Kuru é uma doença neurodegenerativa pertencente às encefalopatias espongif.webpormes. É causada por príons infecciosos. Ele se espalhou entre as tribos de Papua Nova Guiné, hoje, felizmente, praticamente não está mais presente. Felizmente - porque até agora nenhuma cura para doenças de príons foi inventada.

A doença Kurufoi descoberta na década de 1950. Também é chamada de doença canibal porque teve um grande impacto entre o povo Fore das montanhas orientais de Papua Nova Guiné. Cultivavam o canibalismo ritual.

Outra palavra para kuru é morrer rindo - devido aos sintomas característicos da doença, incl. riso violento e incontrolável.

O cérebro do falecido foi arrancado, depois fervido e comido. Outra forma de "prolongar a vida" dos membros da tribo era esfregar o cérebro de uma pessoa falecida na pele de seus parentes, principalmente mulheres e crianças - os mais privilegiados. Em ambos os casos, príons perigosos podiam entrar no corpo humano, bastavam arranhões na pele ou mucosa danificada do sistema digestivo. A epidemia de kuru deixou 90% da população desses assentamentos primitivos extintos. Não foi até a década de 1950, quando o canibalismo foi oficialmente banido, que a incidência começou a diminuir gradualmente. Kuru foi descoberto e descrito por Daniel Carleton Gajdusek em 1957, e 20 anos depois ele recebeu o Prêmio Nobel por isso. Ele mostrou que é uma doença infecciosa, transmitida por um fator associado ao canibalismo.

O que é kuru?

Kuru é uma doença do sistema nervoso central causada por príons patogênicos e a primeira encefalopatia espongif.webporme humana bem descrita. Os príons causam mudanças destrutivas no cérebro e perda de células nervosas. A doença é de difícil diagnóstico, pois pode levar até 40 anos para se desenvolver e os sintomas iniciais são inespecíficos.

O que são príons?

Essas proteínas mutantes são normalmente encontradas nos envelopes de células nervosas e glóbulos brancos (linfócitos). Eles devem ser decompostos por enzimas celulares e proteases. No entanto, pode ocorrer uma mutação que leva essas proteínas a serem convertidas em formas que não são decompostas por proteases. Em seguida, eles se acumulam no tecido nervoso e causam sua lenta destruição, dando uma imagem característica de alterações esponjosas.

Príons são fatores não convencionaisinfecciosas, nem bactérias nem vírus. Eles ainda são desconhecidos para os cientistas e despertaram sua surpresa e fascínio por anos. Eles não contêm ácido nucleico, não metabolizam, mas se comportam como uma forma de vida proteica. Além disso, eles têm a capacidade de se duplicar.

Tecidos nervosos infectados de animais podem ser uma fonte de infecção por príons.

Priony foi descoberto pelo bioquímico americano Stanley B. Prusiner na década de 1980. Em 1997, ele recebeu o Prêmio Nobel pela pesquisa em que provou que essas proteínas são infecciosas.

Também é possível se infectar durante procedimentos médicos, como transplante de córnea, implante de dura-máter ou eletrodos cerebrais, em decorrência do uso de instrumentos cirúrgicos contaminados. É verdade que príons de espécies diferentes têm uma estrutura diferente, mas existe a probabilidade de quebrar a barreira interespecífica. Por exemplo, suspeita-se que as vacas contraíram BSE (doença da vaca louca) pela primeira vez depois de consumir ração feita de cérebros de ovelhas infectadas com scrapie. Da mesma forma, gatos - a variante felina da BSE, adquirida pela ingestão de alimentos contaminados.

Vale a pena saber

Doenças causadas por príonsEm humanos:

  • Doença de Kuru
  • Doença de Creutzfeldt-Jakob
  • Insônia Familiar Fatal (FFI)
  • Síndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS)

Em animais:

  • scrapie
  • doença da vaca louca (BSE)

Sintomas da doença kuru

Como mencionado, a doença leva muito tempo, variando de vários meses a 40 anos. Normalmente - vários meses. Durante este tempo, o paciente desenvolve:

  • movimento incoerente (ataxia cerebelar)
  • tremor forte (kuru significa tremor)
  • movimentos involuntários
  • incontinência urinária e incontinência fecal
  • mudanças rápidas de humor - crises descontroladas de choro ou riso
  • retirada

Kuru geralmente tem três fases. A primeira, introdutória, é como a gripe. O paciente queixa-se de dores de cabeça e nos olhos, dores nas articulações e nos membros em geral, febre, dor de garganta, mas também perda de peso. Além disso, há problemas de mobilidade, tremores nos membros, perda de equilíbrio e movimentos oculares involuntários e rítmicos característicos.

Na segunda fase, o paciente não consegue mais se movimentar sozinho ou mesmo sentar sem apoio. Os sintomas acima mencionados se intensificam e a pessoa lentamente se torna completamente dependente.

A fase final do kuru está esperando a morte. A pessoa doente fica completamente imobilizada, não retém urina ou fezes, comida com dificuldade (e finalmente de jeito nenhum)move-se para o estômago. Ele forçosamente ri ou chora com lances. Demência (demência) quase nunca é vista em kuru, então você está plenamente consciente. A morte ocorre como resultado da destruição total do organismo, fome ou pneumonia por aspiração.

Tratamento Kuru

Infelizmente, ainda não foi inventada nenhuma cura eficaz para as doenças dos príons. No entanto, pesquisas intensivas nessa direção estão em andamento. Vários métodos são testados, incluindo farmacoterapia, nanotecnologia, vacina ou terapia proteica.

Prevenção de doenças priônicas

As doenças priônicas não se espalham por gotículas, como é comumente o caso de doenças virais ou bacterianas. Portanto, temos uma boa chance de prevenir a infecção. Você pode cuidar disso de várias maneiras:

  • cumprimento das regras básicas de higiene
  • evitar comer carne de origem desconhecida (por exemplo, de mercados, sem certificados veterinários)
  • não utilizar farinhas de carne ou ossos e carne na alimentação animal
  • porque há risco de infecção do paciente durante a cirurgia, o método de profilaxia das doenças priônicas é colocar em quarentena os equipamentos utilizados para operações dentro do cérebro, amígdalas ou apêndice até que o resultado seja uma biópsia desses órgãos para portador de príon
  • exame de preparações médicas para possível infecção. Por exemplo, em 2000, o Ministério da Saúde britânico ordenou a retirada de circulação da vacina oral contra a poliomielite, que era produzida com base no soro de bezerros suspeitos de estarem infectados.

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Neurologia