A hemossiderose (também conhecida como síndrome de Ceelen-Gellerstedt) é uma doença de armazenamento rara de etiologia desconhecida. É caracterizada por uma tríade de sintomas: hemoptise, infiltrados pulmonares e anemia. O que é hemossiderose pulmonar - qual é o seu mecanismo? Que exames são solicitados para fazer um diagnóstico? É possível curar a hemossiderose pulmonar?

Hemossiderose( Síndrome de Ceelen-Gellerstedt ) afeta pessoas de todas as idades, mas a hemossiderose pulmonar idiopática ocorre mais frequentemente em crianças (os mais jovens paciente tinha quatro meses). A história familiar da doença também foi descrita.

Hemossiderose: mecanismo e causas

Sangramento repetido nos alvéolos leva à anemia. A hemossiderina (complexo de proteínas armazenadoras de ferro) se acumula nos alvéolos. O acúmulo de ferro nos alvéolos desencadeia reações subsequentes que causam danos nos pulmões - afinamento do embasamento alveolar e, em seguida, fibrose intersticial dos pulmões.

Em muitos pacientes, não é possível determinar a causa - então é chamada de hemossiderose idiopática. Em alguns casos, ocorre secundariamente a outras doenças, como:

  • pneumonia
  • sepsa
  • abscesso pulmonar
  • doenças cardiovasculares
  • doenças autoimunes (lúpus sistêmico, síndrome de Goodpasteure, poliarterite nodosa, granulomatose de Wegener, aspergilose broncopulmonar alérgica)
  • câncer no sistema respiratório
  • drogas
  • toxinas

Coexistência de hemossiderose pulmonar espontânea e atrofia de vilosidades intestinais ou doença celíaca sintomática e hipersensibilidade ao leite (síndrome de Heiner) foram encontrados em crianças.

O mecanismo patológico do sangramento intraalveolar em doenças autoimunes pode ser apresentado no exemplo de Goodpasteure, onde existem anticorpos contra proteínas que constroem a parede dos vasos sanguíneos, incluindo nos alvéolos. Quando o anticorpo se liga a essas proteínas (antígenos), formam-se imunocomplexos e a parede do vaso sanguíneo é destruída.

Hemossiderose: Sintomas

Os principais sintomas são:

  • f alta de ar
  • tosse
  • hemoptise

Whemograma mostra anemia.

Distúrbios do cataplasma respiratório, juntamente com anemia, levam a fraqueza geral, aumento da fadiga e crescimento e desenvolvimento mais lentos em crianças.

Durante o sangramento nos alvéolos, a f alta de ar aumenta significativamente, a taquicardia aparece, o número de respirações aumenta, a pele fica pálida, a temperatura corporal aumenta.

Hemossiderose: diagnóstico

O diagnóstico de hemossiderose inclui:

  • exames laboratoriais (hemograma mostrando anemia microcitrana - deficiência de ferro e testagem do nível de anticorpos para excluir hemossiderose secundária)
  • exames de imagem (radiografia de tórax, tomografia de pulmão - principalmente TCAR), em que são visíveis infiltração pulmonar (raio X) e fibrose pulmonar ou imagem semelhante a sangramento alveolar (TCAR).

Lavagem gástrica e broncoscopia são algumas vezes realizadas para obter macrófagos carregados de hemossiderina para confirmação.

No exame histopatológico da amostra de tecido pulmonar, as alterações dependem do estágio da doença. Nos estágios iniciais, o patologista verá depósitos coexistentes de hemossiderina e macrófagos preenchidos com hemossiderina na lâmina do microscópio. À medida que a doença piora, a fibrose pulmonar torna-se cada vez mais visível.

Hemossiderose: tratamento

No caso de exacerbação da doença, a ação visa aliviar os sintomas - oxigenoterapia, transfusão de hemoderivados no caso de anemia importante, dependendo da causa - às vezes o tratamento inclui a administração de imunossupressores, em casos de aumento do sangramento nos alvéolos e aumento da insuficiência respiratória em pacientes requerem um respirador - esta é uma condição de mortalidade muito alta.

Nos casos de hemossiderose secundária, o tratamento baseia-se no tratamento adequado da doença de base.

Na forma idiopática, não há tratamento causal eficaz - o prognóstico é muito ruim.

Nos casos de síndrome de Heiner, os sintomas da doença diminuíram após a retirada do leite da dieta.

Categoria:

Doenças genéticas