O neurossarcoma (schwannoma malignum) pertence ao grupo dos sarcomas, que é uma das neoplasias mais malignas. O neurossarcoma se origina nas células nervosas e pode se desenvolver em qualquer parte do corpo e nem sempre pode ser sintomático. Quais são as causas dos neurossarcomas e como é realizado o tratamento? Qual é o prognóstico?

Neurossarcoma( schwannoma maligno ) é o nome antigo de uma lesão neoplásica, que agora é chamada de neoplasia maligna do nervo periférico bainhas (inglês tumor maligno da bainha do nervo periférico , abreviadoMPNST ). Os neurossarcomas surgem de células associadas a nervos periféricos, como células de Schwann e fibroblastos. É uma lesão neoplásica de alto grau - a Organização Mundial da Saúde classifica o neurossarcoma no quarto grau mais alto. A idade típica de início do neurossarcoma é em torno de 20-50 anos. Cerca de metade de todas essas alterações ocorrem em pacientes com neurofibromatose tipo I (também conhecida como doença de von Recklinghausen). Os neurossarcomas representam até 10% de todos os sarcomas de tecidos moles humanos.

Neurossarcoma (Schwannoma maligno): causas

As causas exatas do neurossarcoma são desconhecidas. Suspeita-se que os distúrbios genéticos contribuam principalmente para o desenvolvimento desta doença. Esta tese pode ser confirmada pelo fato de que mutações no gene p53 são encontradas em pacientes com neurossarcoma. Em condições normais, o produto proteico deste gene inibe o crescimento de neoplasias, inter alia, bloqueando a divisão celular. Em uma situação em que a proteína p53 não funciona adequadamente, a tendência ao desenvolvimento de câncer aumenta significativamente - uma das doenças que podem ocorrer em pacientes com mutações no p53 é o neurossarcoma. fato de que 50% dos pacientes com esse câncer também sofrem de neurofibromatose tipo I (NF1). No entanto, esta doença é causada por mutações de genes localizados no cromossomo 17. O risco de um paciente com NF1 desenvolver neurossarcoma é relativamente alto, podendo chegar a até 13% ao longo da vida.

Neurossarcoma (Schwannoma maligno): sintomas

Acontece que um paciente desenvolve schwannoma maligno completamente assintomático. Em outros pacientes - até porque a lesão pode estar localizada em diferentes locais do corpo - o quadro clínico apresentado por eles pode ser muito variável. Os possíveis sintomas de neurossarcoma são:

  • o aparecimento de uma protuberância nodular dentro dos tecidos moles, por exemplo, membros (superiores ou inferiores) ou o tronco,
  • parestesia,
  • sensação de irritação em torno do tumor em desenvolvimento,
  • distúrbios na mobilidade de várias partes do corpo (especialmente quando o neurossarcoma se desenvolve na área do ombro ou plexo lombar),
  • sensações incomuns na área do corpo afetada pela alteração, como ardor, ardor ou desconforto geral.

Neurossarcoma (Schwannoma maligno): diagnóstico

Os exames de imagem são de fundamental importância no diagnóstico dos neurossarcomas. Dentre eles, a ressonância magnética é considerada padrão neste tipo de câncer. No diagnóstico dos neurossarcomas, outras técnicas de diagnóstico por imagem, como tomografia por emissão de pósitrons (PET), tomografia computadorizada (TC) e exames de ultrassom, também são utilizadas. Nesse caso, os exames de imagem são utilizados não só para avaliar a lesão primária, mas também para detectar suas possíveis metástases para outros órgãos, permitindo suspeitar que o paciente examinado sofre de neurossarcoma. A confirmação final da natureza da doença neoplásica é possível pelo exame histopatológico do tecido previamente coletado do paciente (o material pode ser obtido antes do tratamento do neurossarcoma por biópsia, às vezes as avaliações histopatológicas são realizadas no intraoperatório).

Neurossarcoma (Schwannoma maligno): tratamento

O manejo cirúrgico é essencial no tratamento do neurossarcoma. Diferentes tipos de intervenções podem ser necessários em diferentes pacientes. Pode acontecer que uma simples ressecção do tumor seja suficiente para curar o tumor. Em outros pacientes, nos quais o neurossarcoma em desenvolvimento, por exemplo, na área das extremidades, tem um tamanho excepcionalmente grande e quando é muito vascularizado, infelizmente pode até ser necessário realizar uma amputação da parte afetada do corpo. Outros tratamentos para o tratamento do neurossarcoma incluem radioterapia e quimioterapia. A radioterapia pode ser prescrita aos pacientes tanto no pré quanto no pós-operatório. A iluminação antes da cirurgia geralmente visa minimizar o tamanho do tumor e torná-loressecção o menos possível para o paciente (para evitar a recorrência da doença, o neurossarcoma deve ser ressecado com margem de tecido saudável).

Schwannoma maligno: prognóstico

Os neurossarcomas são neoplasias com prognóstico ruim para os pacientes. A sobrevivência de cinco anos é observada em 15-50% das pessoas que sofrem desta doença. Maiores tempos de sobrevida são observados em pacientes cuja lesão tratada foi menor que 5 cm, bem como naqueles pacientes cuja massa de neurossarcoma foi removida durante a cirurgia.A presença de metástases à distância pode piorar o prognóstico de pacientes com schwannoma maligno. Infelizmente, o tumor tem uma grande capacidade de formar metástases - seu aparecimento ocorre em até 40% dos pacientes com neurossarcoma, sendo os pulmões o local mais comum das neoplasias secundárias.

Categoria:

Oncologia