A ceruloplasmina (ferroxidase) é uma proteína com íons de cobre em sua estrutura. É considerada a principal proteína de cobre no plasma humano. A concentração desta enzima é testada quando há suspeita de metabolismo do cobre. O que os resultados do teste podem mostrar? Qual é a função da ceruloplasmina no corpo humano?
Ceruloplasmina( ferroxidase ) é uma proteína pertencente a oxidases multiméricas, ou seja, enzimas contendo átomos de cobre, capazes de catalisar a oxidação de substratos . É a proteína transportadora de cobre mais importante no sangue. A ceruloplasmina também desempenha um papel no metabolismo do ferro em nosso corpo.
Ceruloplasmina - funções
A ceruloplasmina é uma enzima sintetizada no fígado. Contém 6 átomos de cobre em sua estrutura proteica. Ela é responsável pelo transporte do referido metal. Mais de 95% do cobre transportado no organismo está relacionado à ceruloplasmina.
A atividade enzimática da proteína descrita diz respeito à conversão de íons ferro 2+ em íons ferro 3+ oxidado. Graças a isso, ajuda no transporte desse elemento no corpo.
A concentração normal de ceruloplasmina em um corpo saudável é de 20-50 mg/dL.
Ceruloplasmina em processos antioxidantes
A cerrupplasmina além das funções relacionadas ao transporte de cobre e à transformação de íons de ferro, também tem a capacidade de remover radicais superóxidos. Jet é uma forma reativa de oxigênio que, se não for desativada, pode causar danos ao organismo.
Ceruloplasmina em processos oxidativos
A ceruplasmina também é responsável por realizar as reações de oxidação. Esta enzima ativa a oxidação de vários compostos complexos no corpo. Este grupo inclui:
- norepinefrina
- serotonina
- compostos sulfidrila
- ácido ascórbico
Quando os níveis de ceruloplasmina caem?
Devido ao fato de a ceruloplasmina ser sintetizada no fígado, sua concentração no sangue diminui quando este órgão é perturbado.
Outras causas de baixos níveis sanguíneos de ceruloplasmina:
- antecedentes genéticos
- baixos níveis de cobre no organismo associados à desnutrição
- absorção insuficiente de cobre no intestino -Doença de Menkes (doença do cabelo encaracolado)
- Doença de Wilson
- overdose de vitamina C
- síndrome nefrótica
A concentração de ceruloplasmina no sangue depende da concentração de cobre no organismo. A forma da enzima sem íons metálicos é chamada apoceluroplasmina. É instável e decai se os íons de cobre não estiverem ligados a ele.
Quando os níveis de ceruloplasmina estão muito altos?
A ceruloplasmina pertence às chamadas proteínas de fase aguda. Isso significa que seu nível aumenta no decorrer de processos inflamatórios no corpo. A necrose tecidual e a inflamação crônica podem levar ao aumento da síntese dessa enzima no fígado.
Níveis de ceruloplasmina acima do normal ocorrem quando:
- envenenamento por cobre
- deficiência de zinco
- grávida
- tomando anticoncepcional hormonal oral
- linfoma
- inflamação
- artrite reumatoide
- angina
- Doença de Alzheimer
- esquizofrenia
Mutações do gene que codifica a ceruloplasmina
Mutações na informação genética da ceruloplasmina são extremamente raras. A doença causada por esse tipo de dano é a aceruloplasmemia. Como resultado, há um acúmulo excessivo de ferro no organismo.
O acúmulo desse metal no cérebro leva a sintomas neurológicos característicos como:
- ataxia cerebelar
- demência
O excesso de ferro também pode se acumular no fígado, pâncreas e até na retina do olho. A acumulação deste elemento pode levar a
- cirrose do fígado
- distúrbios hormonais
- perda de visão
Ceruloplasmina - Teste de nível de ceruloplasmina
Esta medição não é um teste padrão para química do sangue. O teste é realizado em caso de suspeita de distúrbios do metabolismo do cobre, bem como algumas doenças do fígado.
A medição da concentração de ceruloplasmina no sangue é usada principalmente para diagnosticar a doença de Wilson. Durante seu curso, há uma diminuição significativa no nível da enzima que transporta o cobre no plasma sanguíneo.
Além do nível de ceruloplasmina, geralmente é recomendado medir a concentração de cobre no plasma sanguíneo e determinar seu conteúdo na urina por 24 horas.
O teste geralmente é realizado em pacientes entre 20 e 40 anos que foram diagnosticados com cirrose ou hepatite de causa desconhecida. Sintomas adicionais que são uma indicação para a medição:
- tremores dos membros superiores
- babando
- distúrbios do apetite
- dificuldade de locomoção
- distúrbios da comunicação
- problemas de equilíbrio
Por que a ceruloplasmina cai durante a doença de Wilson?
A doença de Wilson está intimamente relacionada à síntese insuficiente de ceruloplasmina a partir de apoceruloplasmina no organismo. O distúrbio é genético.
Durante a doença, a concentração de cobre no organismo aumenta. Está relacionado com a perturbação do transporte de cobre. Como resultado, o cobre não se liga adequadamente à proteína de transporte.
Em um organismo saudável, o excesso do elemento é excretado com a bile na forma de ceruloplasmina. Este processo é perturbado nos portadores da doença de Wilson.
Isso se deve ao comprometimento da síntese de ceruloplasmina a partir da apoceruloplasmina nos hepatócitos. A razão para isso é um defeito na proteína que fornece esse elemento para as células do fígado.
O cobre não atinge a apoceruloplasmina nos hepatócitos, enquanto se acumula no organismo.
Durante a doença de Wilson, os íons metálicos se acumulam soltos no plasma e nos órgãos, incluindo o fígado e o cérebro. O processo leva a danos nos órgãos através dos efeitos tóxicos do cobre.
A doença de Wilson é uma doença congênita, mas não apresenta sintomas evidentes nos primeiros anos de vida. As disfunções geralmente aparecem em pacientes entre 10 e 40 anos de idade. Devido ao acúmulo de cobre no fígado, grande parte dos pacientes desenvolve cirrose ou inflamação hepática.
A maioria dos pacientes com doença de Wilson desenvolve distúrbios neuropsiquiátricos. Eles estão relacionados ao acúmulo de cobre no cérebro. Os sintomas mais comuns do sistema nervoso são:
- transtornos do humor
- transtornos de personalidade
- comprometimento cognitivo
- sintomas psicóticos
Devido à não especificidade dos sintomas, a doença de Wilson é diagnosticada incorretamente como vários tipos de transtornos mentais, por exemplo, esquizofrenia.
Os sintomas característicos da doença de Wilson são:
- mãos trêmulas
- baixo apetite
- transtorno de escrita
- babando
- desequilíbrio
- tensão muscular excessiva
- distúrbio de fala
- distúrbios da deglutição
- movimentos involuntários
A presença desses sintomas pode ser uma indicação para testar o nível de ceruloplasmina no sangue.
Um sintoma muito característico da doença de Wilson é o aparecimento de um círculo colorido na córnea do olho. A mudança é chamada de anel Kayser-Fleischer. Confirmação de sua presença emolho é um dos procedimentos de diagnóstico.
Sobre o autor
Sara Janowska, MA em farmáciaEstudante de doutorado em estudos interdisciplinares de doutorado no campo das ciências farmacêuticas e biomédicas na Universidade Médica de Lublin e no Instituto de Biotecnologia de Białystok. Graduado em estudos farmacêuticos na Universidade Médica de Lublin com especialização em Medicina Vegetal. Obteve o grau de mestre defendendo uma tese na área da botânica farmacêutica sobre as propriedades antioxidantes de extratos obtidos de vinte espécies de musgos. Atualmente, em seu trabalho de pesquisa, ele lida com a síntese de novas substâncias anticancerígenas e o estudo de suas propriedades em linhagens de células cancerígenas. Por dois anos ela trabalhou como mestre de farmácia em uma farmácia aberta.