A doença de Moyamoya é uma doença muito rara. Esse nome intrigante esconde uma doença progressiva e incurável dos vasos cerebrais, na qual se fecha a luz dos vasos que formam o círculo de Willis e os vasos que os nutrem. Quais são as causas da síndrome de moyamoya? Quais são os sintomas?

O termomoyamoyavem do Japão (japonês も や も や 病) e significa literalmente nebuloso, nublado, nebuloso ou nuvens de fumaça. Na Polónia, a doença é muitas vezes referida como um cigarro. Esta não é uma metáfora, mas também um termo médico, porque na radiografia do cérebro, os vasos colaterais anormais recém-formados parecem nuvens de fumaça.

A doença foi descrita pela primeira vez no Japão em 1960. Na Polônia, cerca de 40 pessoas lutam contra o moyamoya, mas os cirurgiões vasculares acreditam que esses dados são incompletos.

Para entender essa doença, é importante entender por que o fluxo sanguíneo adequado para o cérebro é crucial para o nosso funcionamento. Então, como o sangue circula em nossa cabeça e pescoço.

A artéria carótida é uma grande artéria cujo pulso pode ser sentido colocando os dedos em ambos os lados do pescoço. Origina-se da aorta como artéria carótida comum e se divide próximo à laringe em artérias carótidas externa e interna.

As artérias carótidas externas fornecem sangue para o rosto e couro cabeludo. Os internos carregam sangue para as áreas frontal e lateral do cérebro.

O sangue é transportado para o cérebro através de duas artérias pareadas, as artérias carótidas internas e as artérias vertebrais. As artérias carótidas internas suprem as artérias frontais e as artérias vertebrais suprem as áreas posteriores do cérebro. À medida que passam pelo crânio, as artérias vertebrais direita e esquerda se conectam para formar uma única artéria basal.

A artéria basilar e as artérias carótidas internas se comunicam em um anel na base do cérebro, que é chamado de Roda de Willis.

O sangue é levado para a face e couro cabeludo através das artérias carótidas externas pareadas. Atrás da mandíbula, a artéria carótida externa é dividida em artérias facial, maxilar, temporal superficial e occipital.

Qual é a essência da doença de moyamoya?

A doença de Moyamoya é uma estenose crônica e progressiva das artérias carótidas internas na base do cérebro, onde se divide em média efrente. As paredes das artérias engrossam, o que se traduz em uma diminuição do seu diâmetro interno e, portanto, pior fluxo sanguíneo.

O estreitamento progressivo pode levar ao fechamento completo da artéria e a um acidente vascular cerebral. Para girar antes da isquemia, o cérebro cria vasos sanguíneos colaterais para fornecer sangue rico em oxigênio para as partes do cérebro que não o recebem.

Esses minúsculos vasos colaterais, visíveis no angiograma, têm uma aparência turva e transparente, o que os japoneses chamavam de moyamoya, ou seja, nuvens de fumaça. Os acompanhamentos são mais delicados do que os itens normais. Eles podem estourar e sangrar no cérebro.

Causas da doença de moyamoya

Não são conhecidos. Sabe-se, porém, que o pico de incidência ocorre na primeira, terceira e quarta décadas de vida, de modo que crianças e adultos jovens costumam sofrer com a doença. A Ásia tem o maior número de casos da doença, mas também ocorre na Europa. A doença afeta as mulheres com um pouco mais de frequência.

Doença de Moyamoy: sintomas

Os sintomas podem aparecer de repente, mesmo em uma pessoa previamente saudável. Os sintomas diferem dependendo da idade em que a doença apareceu.

Os sintomas de moyamoy em crianças são:

  • hemiplegia
  • tontura
  • dor de cabeça
  • convulsões
  • movimentos involuntários
  • retardo mental

Esta é apenas uma descrição enciclopédica seca dos sintomas que acompanham a doença. Na realidade, porém, os pacientes sofrem de uma dor de cabeça inimaginável que provoca vômitos, causa perda de consciência, perda da capacidade de falar, sofrimento difícil de entender.

Em adultos, além dos sintomas já mencionados, também ocorrem derrames, hemorragias subaracnóideas e sintomas de AIT, ou seja, ataque isquêmico transitório.

Na literatura médica também há casos de ocorrência familiar da doença (cerca de 10%). Então estamos falando da base genética da doença, um tipo de herança autossômica multifatorial.

Muitos casos de doença de moyamoya coexistindo com outras condições graves também foram relatados. Estes incluem:

  • Doença de Graves
  • leptospirose
  • tuberculose
  • anemia aplástica
  • Anemia de Fanconi
  • Equipe Aperta
  • Síndrome de Down
  • Síndrome de Marfan
  • esclerose tuberosa
  • Doença de Hirschsprung
  • aterosclerose
  • coarctação da aorta
  • hipertensão

A doença pode aparecer após lesão vascular após radioterapia, devido à presença de anticoagulante lúpico, lesão craniana ou tumor na áreaSela turca.

Moyamoya se desenvolve em estágios que podem ser capturados em exames angiográficos subsequentes. Começa com o estreitamento das artérias carótidas internas. Uma vez iniciado, o processo de bloqueio das artérias continua. Nenhum medicamento conhecido pode reverter o bloqueio.

Doença de Moyamoy: tratamento

Nenhum medicamento foi desenvolvido para interromper a progressão da doença. A cirurgia geralmente é recomendada em pacientes com AITs ou AVCs recorrentes ou progressivos.

Existem vários tipos diferentes de tratamentos disponíveis, todos projetados para ajudar a prevenir derrames subsequentes, restaurando (revascularizando) o fluxo sanguíneo para as áreas afetadas do cérebro.

Os procedimentos que podem ser divididos em dois grupos incluem a conexão direta ou indireta entre os vasos sanguíneos.

Geralmente, os procedimentos de bypass direto são realizados em adultos e crianças mais velhas, enquanto os procedimentos indiretos são preferidos para crianças menores de 10 anos.

Doença de Moyamoy: prognóstico

O prognóstico para pacientes de moyamoya é difícil de prever, pois a história natural da doença não é bem conhecida.

Moyamoya pode progredir lentamente com AITs ou AVCs intermitentes, ou progredir rapidamente.

O prognóstico geral dos pacientes com doença de moyamoya depende da rapidez com que ela ocorre e quanto os vasos ficam bloqueados. Também é importante como o organismo do paciente lida com a formação da circulação colateral.

O destino dos pacientes também depende da rapidez com que são submetidos à cirurgia para protegê-los de um acidente vascular cerebral.

Em pacientes que sofreram um acidente vascular cerebral, também é extremamente importante introduzir fisioterapia, fonoaudiologia e terapia ocupacional à terapia para ajudá-los a recuperar a função e lidar com a deficiência.

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Sobre o autorAnna JaroszJornalista que há mais de 40 anos atua na popularização da educação em saúde. Vencedor de vários concursos para jornalistas que lidam com medicina e saúde. Ela recebeu, entre outros O "Golden OTIS" Trust Award na categoria "Mídia e Saúde", St. Kamil atribuiu, por ocasião do Dia Mundial do Doente, duas vezes a "Caneta de Cristal" no concurso nacional para jornalistas promotores da saúde, e muitos prémios e distinções em concursos para o "Jornalista Médico do Ano" organizado pela Associação Polaca de Jornalistas para a Saúde.

Categoria:

Doenças genéticas