Histiocitose é um grupo de doenças raramente diagnosticadas do sistema hematopoiético, que são classificadas como doenças neoplásicas e autoimunes. As doenças deste grupo afetam mais frequentemente crianças de 1 a 6 anos de idade, embora também possam ocorrer em adultos. Quais são as causas e sintomas da histiocitose? Qual o tratamento desse tipo de doença?
Histiocitoseé um grupo de doenças hematológicas (sistema hematopoiético), cuja essência é a proliferação (proliferação descontrolada) de histiócitos - células do sistema imunológico, que depois se acumulam nos tecidos e órgãos, levando gradualmente ao seu dano e falha.
A histiocitose ocorre por vários nomes, incluindo doença de Hand-Schüller-Christian, granuloma eosinofílico multifocal, icterícia crônica idiopática, HCL e doença de Abta-Letter-Siwegoto.
Atualmente, existe uma forma localizada da doença em que se encontram (osso/ossos, pele e/ou linfonodos) e uma forma difusa com envolvimento de múltiplos órgãos, mas ambas são muito raramente diagnosticadas (2 casos por milhões). A histiocitose afeta mais frequentemente crianças de 1 a 6 anos.
De acordo com a classificação da Organização Mundial da Saúde (OMS), existem 3 classes de proliferação de histiócitos:
1. Histiocitose de Células de Langerhans (LCH):
- granuloma eosinofílico
- Doença Hand-Schuller-Christian
- Doença Abt-Leterer-Gray
2. Síndromes hemofagocítico-linfohistiocíticas:
- Doença de Rosai-Dorfman - histiocitose sinusal com linfadenopatia maciça
- linfohistiocitose com hemofagocitose
3. Leucemia monocítica aguda:
- histiocitose maligna
- linfoma histiocítico
Histiocitose: causas
As causas da doença são desconhecidas, mas alguns pesquisadores especulam que o crescimento de histiócitos seja causado por superestimulação do sistema imunológico, o que leva ao acúmulo de histiócitos patologicamente alterados em vários órgãos.
Recentemente, mais e mais atenção tem sido dada à possível base genética da histiocitose.
Histiocitose: sintomas
A histiocitose geralmente consiste em:
- febre
- erupção cutâneapele
- dores nos ossos
- nódulos no couro cabeludo
- com um globo ocular saliente
- linfonodos aumentados
- fígado aumentado
- baço aumentado
Os sintomas que podem sugerir histiocitose também incluem gengivas doloridas, afrouxamento dos dentes e perda prematura e, nos mais jovens, uma protuberância mole nos ossos da abóbada craniana e crosta láctea de longa duração.
Alguns pacientes apresentam retardo de crescimento e maturação sexual, bem como fraturas por compressão das vértebras causadas por lesões nos ossos da coluna.
Histiocitose: tratamento
O tratamento da histiocitose depende da forma da doença. Um único foco pode ser removido (curado). A quimioterapia sistêmica é indicada no caso de doença multissistêmica e quando focos individuais da doença não podem ser curados por outros métodos.
Então a terapia geralmente inclui drogas citotóxicas em combinação com esteróides sistêmicos.