Trombastenia de Glanzmann é uma anomalia congênita das plaquetas. É uma doença hereditária. A diátese hemorrágica aparece na primeira infância e pode variar em gravidade. Às vezes é de natureza perigosa - então se manifesta com hemorragias espontâneas profusas do trato gastrointestinal e dentro do crânio. A trombastenia é relativamente mais comum em Israel.
A trombastenia de Glanzmann é uma doença resultante da disfunção plaquetária. Muitas vezes ocorre em famílias como uma anomalia congênita rara. Geralmente acompanha síndromes de doenças adquiridas. Pode ser consequência do uso de medicamentos.
Trombastenia de Glanzmann torna-se mais leve com a idade
A doença se manifesta como uma diátese hemorrágica - afeta principalmente crianças. O paciente sofre de sangramento nas gengivas, nariz e trato gastrointestinal, sangue aparece na urina e equimose é visível na pele. Sangramento anormal após lesões e cirurgias também é característico da trombastenia de Glanzmann. Sangramento vaginal também ocorre em mulheres.
Os sintomas da trombastenia desaparecem com os anos da paciente. À medida que o paciente envelhece, a doença diminui lentamente.
Trombastenia de Glanzmann - exame laboratorial
Estudos mostram tempo de sangramento prolongado e nenhum coágulo. A essência da doença é a f alta ou anomalia na presença de fibrinogênio (fator de coagulação do sangue). O diagnosticador também está preocupado com o tempo de sangramento significativamente prolongado com hemogramas normais e o número de plaquetas.
Trombastenia de Glanzmann - diagnóstico
A confirmação da doença é baseada no histórico familiar e exames laboratoriais.
Tratamento da trombastenia
O tratamento é sintomático - transfusão de sangue. Em casos graves, recomenda-se o transplante de células hematopoiéticas.