A gamapatia monoclonal não é uma entidade de doença específica, mas um grupo de doenças de etiologia desconhecida. Sua característica comum é o crescimento de um único clone de plasmócitos, ou seja, células linfóides da linha B do sistema hematopoiético, capazes de produzir anticorpos. Quais são os sintomas da gamapatia clonal e como ela é tratada?

Gamapatia monoclonalé muitas vezes diagnosticada acidentalmente durante exames laboratoriais profiláticos, ou o paciente relata sintomas sugestivos de sua ocorrência. No curso da gamapatia monoclonal, cresce um único clone de plasmócitos, ou seja, células linfóides do sistema hematopoiético, capazes de produzir anticorpos. Eles surgem de uma célula e secretam os chamados uma proteína M composta por duas cadeias pesadas idênticas e duas cadeias leves idênticas. Isso se manifesta pela proteína monoclonal visível no proteinograma. Se houver suspeita de gamapatia monoclonal, o diagnóstico deve ser confirmado por eletroforese, que mostrará a presença da proteína M. Posteriormente, a imunofixação identificará o tipo de cadeia pesada ou leve.

Gamapatia monoclonal: sintomas

Algumas gamapatias são completamente assintomáticas e a única diferença é a presença de uma proteína anormal. Outros, por outro lado, podem ser agressivos. A produção excessiva da proteína M pode levar a uma redução na quantidade de imunoglobulinas residuais e, assim, causar uma diminuição da imunidade ou distúrbios de coagulação do sangue. O acúmulo de proteína nos tecidos causa, por exemplo, danos nos rins. A infiltração do tecido ósseo leva à formação de osteoporose e aumento dos níveis de cálcio no organismo.

Monoclonal Gammapatie: classificação

  • MGUS (gamapatia monoclonal de importância indefinida) - caracterizada por pequenas quantidades de proteína monoclonal no soro e curso leve, não danifica órgãos-alvo:

- MGUS leve com superprodução de imunoglobulina G, A ou D; menos frequentemente a doença está relacionada com a produção excessiva de imunoglobulina M-MGUS que acompanha outras doenças - MGUS no curso de infecções crônicas (bacterianas, virais, parasitárias) - proteinúria idiopática de Bence Jones

  • gamapatia monoclonal maligna - o curso é sintomático eprogressivo:

- mieloma múltiplo (mieloma múltiplo, doença de Kahler) - síndrome POEMS - um tipo raro de mieloma múltiplo, o nome deriva das primeiras letras dos sintomas mais comuns: polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia e gamapatia monoclonal - leucemia plasmática leucemia celular - PCL) - é a forma mais grave de mieloma, geralmente é o estágio final da progressão do mieloma múltiplo, mas também existem formas diagnosticadas com de novomacroglobulinemia de Waldenström - é um tipo raro de linfoma não Hodgkin, a essência dos quais é a proliferação descontrolada de células B, que superproduzem a proteína IgM monoclonal anormal

  • doenças com deposição de cadeias de imunoglobulinas:

- doenças com deposição sistêmica de cadeias pesadas e leves - amiloidose primária - doença com deposição de proteína biologicamente inativa com configuração β e estrutura não ramificada

Gamapatie monoclonal: tratamento

No caso de MGUS ou mieloma assintomático, o tratamento não é necessário e apenas check-ups regulares com eletroforese de proteínas séricas e urinárias são recomendados. O tratamento da gamapatia sintomática deve ser determinado individualmente, levando em consideração a idade e condição do paciente.

Categoria:

Cardiologia