A hemofilia adquirida é um distúrbio hemorrágico grave que ocorre não apenas em homens, mas também em mulheres. Os sintomas desse distúrbio hemorrágico adquirido geralmente aparecem de repente, podem ser turbulentos e podem ser fatais. Quais são as causas e sintomas da hemofilia adquirida? Qual é o tratamento?

Hemofilia adquirida(hemofilia adquirida- AH) é um gravedistúrbio hemorrágicoque ocorre tanto em homens quanto em mulheres. A hemofilia é mais frequentemente diagnosticada em pessoas idosas, com idade entre 60 e 80 anos. A doença é detectada em 1 - 1,5 pessoas por 1 milhão de habitantes em geral.

Hemofilia adquirida - causas

A hemofilia adquirida é causada por autoanticorpos - conhecidos como anticoagulante circulante ou inibidor de FP. VIII. - que prejudicam a função do fator VIII de coagulação. Na hemofilia adquirida, ao contrário da hemofilia congênita, esse fator é produzido adequadamente pelo organismo.

Não se sabe por que esses anticorpos aparecem, mas certas doenças podem contribuir para isso - na maioria das vezes câncer ou doenças autoimunes, como artrite reumatóide e lúpus sistêmico. Pacientes que frequentemente recebem hemoderivados também estão em risco.

A hemofilia adquirida também é uma complicação rara do parto e puerpério.

Hemofilia adquirida - sintomas

  • extravasamento de sangue sob a pele, geralmente extenso, espontâneo e traumático
  • sangramento maciço das membranas mucosas (incluindo sangramento do trato urinário e genital)
  • sangramento maciço de feridas após cirurgia e extração de dente
  • sangramento intramuscular extenso e doloroso que pode causar danos

O primeiro sintoma da hemofilia adquirida é frequentemente uma hemorragia maciça

Ao contrário da hemofilia clássica, o sangramento espontâneo nas articulações é muito raramente observado no curso da hemofilia adquirida. O sangramento de tecidos moles predomina na AHA. O sangramento intracraniano é o mais perigoso porque geralmente não é possível pará-lo.

Hemofilia adquirida - diagnóstico

Exames de sangue são realizados quando há suspeita de hemofilia adquirida. O fator VIII é reduzido e os autoanticorpos prejudicam a função do fator VIII de coagulação. Além disso, há um tempo parcial estendidotromboplastina ativada (APTT). Por outro lado, o tempo de protrombina e o tempo de sangramento são normais.

Hemofilia adquirida - tratamento

O objetivo do tratamento de pacientes com hemofilia adquirida é inibir o sangramento e eliminar autoanticorpos.

Na hemofilia adquirida, ao contrário da hemofilia congênita, os concentrados de fator de coagulação contendo fator VIII não são administrados, pois isso aumenta a produção de anticorpos e pode piorar a condição e o sangramento do paciente. Para parar o sangramento, é usado o fator VIII recombinante ou um concentrado de fatores do complexo de protrombina ativados.

Para remover os autoanticorpos da corrente sanguínea, são utilizados imunossupressores - na maioria das vezes prednisona e ciclofosfamida.

Hemofilia adquirida - prognóstico

A mortalidade associada direta ou indiretamente com complicações hemorrágicas atinge 10-22 por cento.

de feridas após operações cirúrgicas e procedimentos de extração de dentes, bem como hematomas intramusculares extensos e dolorosos

Categoria:

Cardiologia