Hemostasia é o processo de fluxo sanguíneo nos vasos sanguíneos e sua interrupção quando a continuidade dos vasos sanguíneos é interrompida. O objetivo da hemostasia é, portanto, inibir a formação de coágulos sanguíneos em uma corrente sanguínea saudável e parar o sangramento de vasos danificados. O que preciso saber sobre hemostasia? Quais doenças interferem na hemostasia?

Hemostasiaé um fenômeno complexo baseado na colaboração de vários tecidos, células e moléculas para manter o equilíbrio entre a formação e dissolução de coágulos sanguíneos. Informe-se sobre o processo de hemostasia e em quais doenças ele é perturbado.

O que é hemostasia?

A hemostasia, ou seja, manter o sangue na forma líquida, por um lado, e prevenir o sangramento, por outro, é um processo complicado que ocorre constantemente em nosso corpo. Seu bom funcionamento é baseado em três sistemas hemostáticos principais: vascular, plaquetário e plasmático.

Além do sistema de coagulação que é ativado no momento do dano vascular, o processo de fibrinólise, ou seja, a dissolução de coágulos sanguíneos, também é muito importante.

O equilíbrio entre coagulação e fibrinólise é a base para o funcionamento da hemostasia, e sua perturbação pode levar a sangramentos patológicos ou doenças tromboembólicas.

O processo de hemostasia

Imagine um pequeno corte causando sangramento leve. Como é possível que alguns minutos depois de cortar sua ferida, a ferida pare de sangrar? Ao contrário das aparências, é um fenômeno complexo e multinível. Suas etapas mais importantes são:

  • Hemostasia vascular

A primeira resposta imediata à lesão do vaso é a vasoconstrição. As paredes dos vasos sanguíneos são feitas de células musculares lisas, que podem contrair significativamente seu lúmen. O fluxo sanguíneo através do vaso contraído é bastante reduzido, reduzindo assim o sangramento.

O mais importante para o gerenciamento de todo o processo são as células endoteliais vasculares, que revestem o interior do sistema vascular. Eles realizam várias funções importantes, como:

  • reação ao dano do vaso, transmissão de "informação" para as células musculares, que então iniciam a contração
  • liberação de moléculasativando e inibindo a coagulação
  • transmitindo um sinal de dor para as fibras nervosas, cuja tarefa é se afastar reflexivamente do fator causador da lesão

Em vasos saudáveis, o papel do endotélio é "repelir" eletrostaticamente todas as células e moléculas que possam causar a formação de um coágulo. Isso mantém o sangue constantemente fluido.

No momento do dano endotelial, uma camada da parede inferior fica exposta no lúmen do vaso, principalmente de colágeno. O colágeno tem o efeito oposto no fluxo sanguíneo - atrai células para ele.

O mais importante do ponto de vista da coagulação é a adesão de plaquetas, ou seja, trombócitos, a ela. As placas se ligam imediatamente ao local da lesão, iniciando assim o segundo estágio do processo de coagulação - hemostasia plaquetária.

  • Hemostasia plaquetária

Trombócitos, ou plaquetas, são estruturas com uma estrutura única. Do ponto de vista biológico, são fragmentos destacados de enormes células da medula óssea, chamadas megacariócitos.

As plaquetas não possuem núcleo. No entanto, eles estão perfeitamente adaptados para desempenhar suas funções hemostáticas: contêm muitos ativadores de coagulação e estão prontos para liberá-los.

Na superfície externa da membrana celular, eles possuem receptores que permitem que eles se comuniquem com outras células e moléculas, o que lhes permite cooperar plenamente com o meio ambiente.

Como mencionado anteriormente, o local do dano endotelial torna-se muito "atrativo" para as plaquetas que ali se acumulam imediatamente. O colágeno exposto se liga aos trombócitos por meio do chamado fator von Willebrandt.

A ligação das plaquetas às células endoteliais faz com que elas interajam umas com as outras, o que resulta na ativação das plaquetas. As placas ativadas mudam de forma e liberam substâncias armazenadas em seus grânulos.

Os mais importantes são cálcio, magnésio, serotonina, ADP e uma série de outros fatores que ativam outras fases do processo de coagulação.

Tais trombócitos ativados passam pelo processo de agregação, ou seja, conectando-se entre si por meio de pontes feitas de fibrinogênio. As placas conectadas formam um plugue de lamela, entupindo a área danificada do vaso. A produção do plugue é a última etapa do chamado hemostasia primária.

Este não é o fim do processo de coagulação, pois o tampão plaquetário não é estável o suficiente para prevenir a possível recorrência de sangramento. Requer reforço adicional com uma substância insolúvel - fibrina.A formação da fibrina é resultado da ativação da terceira etapa do processo de coagulação - hemostasia plasmática.

  • Hemostasia plasmática

A hemostasia plasmática é um processo no qual estão envolvidos 13 fatores de coagulação do plasma. Estas são moléculas de proteína que circulam constantemente no sangue. Eles têm uma habilidade especial de ativação em cascata, ou seja, uma sequência de reações, permitindo a transição de fatores sucessivos da forma inativa para a forma ativada.

Existem os chamados as vias extrínsecas e intrínsecas da cascata de coagulação. Cada um deles envolve fatores ligeiramente diferentes, mas seu estágio final é comum.

O produto final de ambas as vias é a fibrina, também conhecida como fibrina estável. É uma substância insolúvel, feita de fibras longas e resistentes.

A fibra é necessária para o processo de hemostasia secundária, ou seja, a criação de uma rede forte que fortaleça o plug lamelar primário.

Um coágulo de plaquetas-fibrina estabilizado é o produto final de todo o processo de coagulação. Garante proteção adequada contra sangramento no local da lesão e permite a cicatrização do vaso danificado.

  • Fibrinólise

Um componente inerente da hemostasia é o processo de fibrinólise, ou seja, a dissolução da fibrina. Esteja ciente de que a fibrinólise está acontecendo constantemente, inclusive em áreas onde coágulos estão se formando simultaneamente.

Graças à fibrinólise, é possível controlar seu tamanho. Se os coágulos de sangue crescessem sem restrição, o lúmen do vaso poderia ser completamente ocluído e o fluxo sanguíneo bloqueado.

O objetivo do processo de fibrinólise é, portanto, dissolver coágulos sanguíneos em áreas de feridas em cicatrização e manter a fluidez do sangue em condições fisiológicas.

A substância chave com a capacidade de dissolver a fibrina e, portanto, também formar coágulos é a plasmina. Essa molécula de proteína é formada, assim como a fibrina, como resultado da ativação em cascata de fatores subsequentes. É um processo muito complicado, controlado em muitos níveis pelos chamados ativadores (substâncias que aceleram a fibrinólise, por exemplo, tPA, uPA) e inibidores (substâncias que inibem a fibrinólise, por exemplo, PAI-1, PAI-2).

A plasmina ativada tem a capacidade de quebrar a fibrina em fios curtos e facilmente solúveis. Como resultado, o coágulo se decompõe em fragmentos de moléculas e células, que são então digeridas pelas células alimentares - macrófagos.

Distúrbios hemostáticos

Distúrbios nos processos de hemostasia são a causa de diversas doenças. Podemos dividi-los em 2 grupos principais: doenças que levam ao sangramento patológico e doençasassociado à hipercoagulabilidade.

1. Falhas hemorrágicas

A tendência ao sangramento excessivo, chamada de diátese hemorrágica, pode ser causada por distúrbios na hemostasia vascular, plaquetária ou plasmática. A maioria dos distúrbios hemorrágicos são congênitos, embora também existam doenças adquiridas.

Os sintomas característicos de distúrbios hemorrágicos são pequenos hematomas na pele, sangramento das gengivas e epistaxe, sangramento traumático excessivo e (relativamente mais perigoso) sangramento dentro de órgãos internos, por exemplo, sangramento gastrointestinal ou sangramento vaginal. As seguintes doenças são distinguidas entre os distúrbios hemorrágicos:

  • Doenças hemorrágicas vascularesonde a tendência ao sangramento é devido à estrutura anormal dos vasos sanguíneos
    Um exemplo de defeito vascular congênito é a doença de Rendu-Osler-Weber (congênita angioma hemorrágico), no qual se desenvolvem hemangiomas que sangram facilmente.
    Defeitos vasculares congênitos também ocorrem em doenças do tecido conjuntivo, como a síndrome de Marfan - estrutura anormal do tecido conjuntivo se traduz em enfraquecimento da parede do vaso, tornando-o mais suscetível a danos.
    As manchas vasculares adquiridas podem ser causadas por diversos fatores, resultando na redução da resistência das paredes dos vasos.
    Suas causas mais comuns são infecções, processos autoimunes (estão subjacentes à chamada púrpura de Henoch-Schonlein), deficiências vitamínicas, danos induzidos por drogas ou distúrbios metabólicos.
  • Doenças hemorrágicas plaquetáriascausadas por um número reduzido de plaquetas ou um distúrbio de sua função.
    Uma contagem normal de plaquetas é 150-400.000 / µL. Quando a contagem de plaquetas cai abaixo de 150.000 / µl, é chamado de trombocitopenia. Curiosamente, esse estado pode permanecer latente por muito tempo - geralmente os sintomas de uma diátese hemorrágica aparecem somente após a contagem de plaquetas cair abaixo de 20.000 / µl.
    A trombocitopenia pode ser causada pela redução da produção de trombócitos na medula óssea (a chamada trombocitopenia central) ou pela sua remoção excessiva da corrente sanguínea (trombocitopenia periférica).
    A trombocitopenia central é mais frequentemente associada a danos congênitos ou adquiridos na medula óssea, por exemplo, durante quimioterapia, câncer ou como resultado de certos medicamentos.
    A trombocitopenia periférica, ou seja, a destruição patológica de trombócitos, ocorre na maioria das vezes através do mecanismo imunológico. As plaquetas são removidas da corrente sanguínea pelas células do sistema imunológico - linfócitos. Medicamentos, doenças autoimunes e infecções podem causar essa condição.
    São ligeiramente diferentestrombocitopenia periférica não imune. Seu exemplo é a síndrome de Moschcowitz, ou púrpura trombocitopênica trombótica.
    Nesta doença, há formação excessiva de coágulos sanguíneos em pequenos vasos, o que causa desgaste das plaquetas e - como consequência - sintomas de diátese hemorrágica.
    A microcoagulação também leva à hipóxia dos órgãos internos, sendo a mais perigosa a hipóxia do sistema nervoso central.
  • Manchas hemorrágicas do plasma , causadas por deficiência dos fatores de coagulação do plasma. Os representantes mais conhecidos desse grupo de doenças são as hemofilias A e B, ou seja, deficiência congênita na atividade dos fatores VIII e IX, respectivamente.
    A diátese plasmática congênita mais comum, no entanto, é outra entidade de doença - a doença de von Willebrandt.
    Como mencionado anteriormente, o fator von Willebrand faz com que as placas adiram à parede do vaso danificado. Sua deficiência impede a formação do tampão da placa, que perturba todo o processo de hemostasia primária e leva ao sangramento patológico.
    Uma das causas adquiridas de deficiência de fatores de coagulação é a oferta insuficiente de vitamina K na dieta. É responsável pela concentração adequada dos fatores de coagulação II, VII, IX e X.

2. Estados hipercoagulantes

Trombofilia, ou estados que são excessivamente propensos a coágulos sanguíneos, podem ter consequências graves. Predispõem ao desenvolvimento de tromboembolismo venoso e trombose arterial. As complicações dessas condições incluem alterações tromboembólicas, como derrames e ataques cardíacos, bem como falhas obstétricas.

As causas de trombofilia são divididas - como no caso de distúrbios hemorrágicos - em congênitas e adquiridas. Exemplos de trombofilia congênita são mutação do fator V Leiden (mais comum) e deficiência de substâncias que inibem a coagulação, como proteína C, proteína S ou antitrombina.

A trombofilia adquirida pode ser causada por medicamentos, distúrbios imunológicos e alterações hormonais (por exemplo, durante a gravidez ou uso de anticoncepcionais orais).

3. Equipe DIC

A última doença que merece discussão entre os distúrbios hemostáticos é a CID - síndrome da coagulação intravascular disseminada. Sua essência é a interrupção completa dos processos de hemostasia - por um lado, há uma ativação generalizada da coagulação em todo o corpo e, por outro lado, as plaquetas e os fatores de coagulação do plasma são consumidos, levando ao desenvolvimento de diátese hemorrágica.

O resultado desses distúrbios são 2 grupos de sintomas - a formação simultânea de múltiplos coágulos empequenos vasos e sangramento de membranas mucosas e órgãos internos.

A CIVD aguda é uma condição secundária a uma série de condições clínicas graves, como sepse, trauma grave ou falência múltipla de órgãos. Por esta razão, o diagnóstico imediato e o tratamento eficaz da doença de base são essenciais para o tratamento desta síndrome.

Sobre o autorKrzysztof BialazitaEstudante de medicina do Collegium Medicum em Cracóvia, entrando aos poucos no mundo dos constantes desafios do trabalho do médico. Ela está particularmente interessada em ginecologia e obstetrícia, pediatria e medicina do estilo de vida. Amante de línguas estrangeiras, viagens e caminhadas na montanha.

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Categoria:

Cardiologia