A síndrome de Eisenmenger, ou doença vascular pulmonar, é uma complicação de defeitos cardíacos congênitos associados ao vazamento de sangue esquerdo-direito. O curso da doença desenvolve hipertensão pulmonar gradual e irreversível, levando a morte rápida na maioria dos pacientes. Quais são as causas e sintomas da síndrome de Eisenmenger? Como é o tratamento dos pacientes e quais são seus prognósticos?

Síndrome de Eisenmengerédoença vascular pulmonar , cuja essência é a alta resistência vascular pulmonar. A doença é diagnosticada com mais frequência em crianças pequenas, embora seus sintomas também possam aparecer em adolescentes.

Síndrome de Eisenmenger - causas

A causa da síndrome de Eisenmenger é um dos defeitos cardíacos congênitos com shunt esquerdo-direito (patente do canal arterial de Bottal, shunt interatrial, shunt ventricular). Como resultado da presença de um defeito cardíaco, a circulação pulmonar e sistêmica é combinada, o que pode levar a um aumento permanente da resistência vascular pulmonar. Em seguida, o número de vasos pulmonares diminui e seu lúmen torna-se estreito, pois não estão adaptados a altas pressões. A consequência é a hipertensão arterial pulmonar grave, resultando na reversão do vazamento - o sangue não oxigenado entra na circulação "grande", ou seja, em todos os órgãos.

Síndrome de Eisenmenger - sintomas

Os primeiros sintomas da hipertensão pulmonar são inespecíficos e incluem redução da tolerância ao exercício, sensação de f alta de ar, especialmente com o exercício, além de dor no peito e palpitações e desmaios.

Então, à medida que a saturação de oxigênio do sangue arterial diminui, aparece a cianose, ou seja, uma coloração azulada da pele, mucosas, lábios e unhas.

Um sintoma característico da hipertensão pulmonar são os dedos de pau (também conhecidos como estacas de Hipócrates ou de baterista) - os dedos ficam grossos e as unhas assumem uma forma característica (as chamadas unhas de relógio - convexas e arredondadas). Alguns pacientes desenvolvem uma síndrome hiperpegajosa resultante de um grande número de células sanguíneas.

Síndrome de Eisenmenger - diagnóstico

Quando há suspeita de síndrome de Eisenmenger, são realizados exames de sangue, além de exames mais especializados, como eletrocardiogramae radiografia de tórax, ecocardiografia e exames Doppler. O cateterismo cardíaco, que é um exame invasivo, é solicitado nos casos em que a avaliação não invasiva deixa esperança para a correção cirúrgica do defeito.

Síndrome de Eisenmenger - tratamento e prognóstico

O tratamento baseia-se principalmente na prevenção de complicações. Nos últimos anos, a farmacoterapia moderna foi introduzida no tratamento de todas as formas de hipertensão arterial pulmonar, baseada em três grupos de medicamentos - bloqueadores da endotelina-1, bloqueadores da fosfodiesterase tipo 5 e prostanóides, que melhoram os parâmetros que caracterizam a hipertensão pulmonar.

Em caso de risco de vida, considera-se o tratamento cirúrgico, consistindo em transplante coração-pulmão ou transplante de pulmão com correção de defeito cardíaco. De acordo com a experiência dos médicos, a taxa de sobrevivência de um ano após esse tipo de cirurgia é de 70 a 80%, mas 4 anos após o transplante, menos de 50% dos pacientes ainda estão vivos.

A expectativa de vida dos pacientes com síndrome de Eisenmenger é significativamente limitada (até cerca de 7 anos de idade). A sobrevida mais longa é observada em pacientes com síndrome de Eisenmenger, que é uma complicação de defeitos de vazamento simples.

Importante

Recomendações especiais para pacientes com síndrome de Eisenmenger

  • mulheres com doença vascular pulmonar não devem engravidar porque representa uma ameaça à vida da mãe (aproximadamente 50% de mortalidade), na maioria das vezes devido a complicações tromboembólicas
  • os pacientes não devem ficar em grandes altitudes e ter acesso à oxigenoterapia quando viajam de avião
  • também é recomendado limitar o esforço, evitar álcool e fumo, banhos quentes e saunas
  • você também deve prevenir o desenvolvimento de infecções

Adam Konkol sofre da síndrome de Eisenmenger desde a infância

Adam Konkol tinha 5 anos quando foi diagnosticado com síndrome de Eisenmenger. Os médicos não lhe deram a chance de sobreviver por mais de 2 anos. Atualmente, o músico tem 39 anos e é uma das pessoas mais longevas com essa doença no mundo.

Fonte: © Newsseria

Categoria:

Cardiologia