A transposição das grandes artérias, ou TGA, é o defeito cardíaco congênito cianótico mais comum encontrado em recém-nascidos. Está associado a um prognóstico muito grave. A f alta de tratamento cirúrgico acarreta um alto risco de mortalidade nas fases iniciais da vida. Por esta razão, é tão importante detectar o defeito precocemente e realizar a correção adequada. Quão comum é a grande translação arterial (TGA) e por que ela é causada?

A tradução dos grandes troncos arteriais(TGA) é responsável por 5-7% de todos os defeitos cardíacos congênitos. A incidência média é de 20-30 por 100.000 nascidos vivos. Na maioria das vezes, é um defeito isolado, e sua etiologia é multifatorial e desconhecida. Acredita-se que seja mais comum em recém-nascidos de mães com diabetes. Apenas em 10% dos casos está associado a outros defeitos, incluindo com asplenia (f alta de baço) ou inversão visceral. A TGA ocorre 2-3 vezes mais em meninos do que em meninas.

Qual é a tradução dos grandes troncos arteriais?

A translação dos grandes troncos arteriais (grandes vasos) consiste na saída da aorta do ventrículo direito e do tronco pulmonar do ventrículo esquerdo. As conexões entre os átrios e ventrículos correspondentes permanecem consistentes.

Podemos distinguir TGA simples (sem defeitos concomitantes) e complexo.

Como resultado dessa transposição, lidamos com o surgimento de dois sistemas circulatórios separados. Sangue não oxidado na circulação sistêmica, ou seja, O sistema flui do átrio direito para o ventrículo direito e daí para a aorta e vasos periféricos, para retornar ao átrio direito pelo sistema venoso. Na pequena circulação, o sangue flui do ventrículo esquerdo para a circulação pulmonar e, em seguida, o sangue oxigenado retorna ao átrio esquerdo. A condição que permite a sobrevivência de um recém-nascido com esse defeito é a existência de conexões que permitem a mistura de sangue oxigenado e não oxigenado. Podem ser:

  • forame oval (FO) ou comunicação interatrial (CIA),
  • defeito no septo interventricular (VSD),
  • persistência do canal arterial (PDA).

O grau de oxigenação dos tecidos do corpo e a gravidade dos sintomas dependem do número e da eficiência dessas conexões. Relação de marchapratos grandes podem ser acompanhados por:

  • defeito no septo interventricular (CIV) - ocorre em cerca de 50% dos casos de TGA; quanto mais significativo for, melhor será a mistura de sangue venoso e arterial; o defeito pode ser único ou múltiplo;
  • coarctação aórtica (CoA) - raramente acompanhada de TGA;
  • anomalias de saída e trajeto das artérias coronárias - em cerca de 1/3 dos casos; a variante mais comum é a saída da artéria circundante da artéria coronária direita;
  • obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo - mais comum em combinação com CIV; na TGA simples geralmente é de natureza funcional e resulta do deslocamento do septo interventricular causado pela elevação da pressão arterial no ventrículo direito.

Como o TGA se manifesta?

Bebês com transplante de haste grande geralmente nascem na hora com peso normal. O principal sintoma de um bebê recém-nascido é a cianose central - uma descoloração azulada da pele e das membranas mucosas (principalmente lábios, língua, boca). É o resultado de um aumento na porcentagem de hemoglobina não oxigenada no sangue arterial (>5g/dl). A cianose não desaparece com 100% de oxigênio. A quilometragem está fortemente correlacionada com o grau de mistura de sangue. Quando a única comunicação entre a grande e a pequena circulação é o forame oval, e o ducto arterial é fechado em 1-2. Um dia de vida, a cianose aumenta rapidamente e a condição clínica do recém-nascido está se deteriorando drasticamente. No entanto, se a tradução for acompanhada por uma perda significativa do septo interventricular, a cianose pode ser leve e os sintomas de insuficiência cardíaca no recém-nascido, como:

  • respiração rápida,
  • taquicardia,
  • sudorese,
  • ganho de peso prejudicado

pode levar várias semanas para se desenvolver.

Tratamento da translação dos grandes troncos arteriais

Em caso de diagnóstico inicial de TGA, a administração imediata de prostaglandina PGE1 é o tratamento de primeira linha. O objetivo deste procedimento é manter a permeabilidade do ducto arterial. O fornecimento de prostaglandina nas primeiras horas após o nascimento permite o transporte para o centro adequado nas melhores condições possíveis. Se a mistura de sangue ao nível do canal arterial e do septo interatrial for insuficiente e a operação de reparo não puder ser realizada imediatamente, o próximo passo é realizar uma atriosseptostomia com balão, ou seja,Tratamento de Rashkind . Consiste em alargar o forame oval ou romper o septo atrial. O objetivo é aumentar o vazamento de sangue para o átrio direito e, assim, aumentar a quantidade de sangue oxigenado na circulação sistêmica. Um cateter com ponta de balão é inseridona maioria das vezes através da veia femoral para o átrio direito, e depois através do forame oval para o átrio esquerdo. Lá, o balão é preenchido com um agente de contraste diluído em soro fisiológico. Puxá-lo em direção ao átrio direito cria um defeito no septo atrial, o que permitirá uma mistura eficiente e melhora da saturação do sangue arterial.A correção da cirurgia cardíaca é essencial para a sobrevivência. O tipo de cirurgia depende do tipo anatômico do defeito. Atualmente, no caso de TGA simples ou TGA com CIV leve e isolada, o procedimento de escolha é a correção anatômica do defeito -operação de Jatene(operação de troca arterial). Em suma, consiste em uma intersecção supravalvar da aorta e do tronco pulmonar e, em seguida, seu deslocamento e anastomose com as câmaras correspondentes. A operação também inclui o transplante das artérias coronárias para a seção inicial da artéria pulmonar, que será conectada à aorta. A etapa que antecede o procedimento é o corte ou ligadura do ducto arterial. As operações de Jatene devem ser realizadas até as 4 semanas de idade.

Antes do método Jatene se tornar um padrão amplamente reconhecido, a primeira operação de reparo do TGA foi a chamada correção fisiológica realizada pela primeira vez por Mustard em 1964. Envolve a remoção do septo atrial e a conexão dos átrios com um dacron "cruzado" ou remendo de pericárdio para desviar o fluxo de sangue oxigenado e não oxigenado para os ventrículos opostos. Forneceu saturação adequada, mas não eliminou a proporção, de modo que o ventrículo direito ainda precisava bombear sangue para a circulação sistêmica. Quando se trata de TGA com obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo coexistente e CIV significativa, a correção anatômica do defeito não é uma opção. A solução nesta situação é a operaçãopelo método Rastelli . O fechamento do defeito é realizado de forma que o sangue do ventrículo esquerdo escoe para a abertura aórtica. O ventrículo direito é conectado ao tronco pulmonar por meio de prótese sintética ou homoenxerto (enxerto biológico).

TGA - prognóstico após a cirurgia e seus efeitos colaterais

Os pacientes após a cirurgia são submetidos à observação vigilante para detectar e tratar possíveis complicações, tais como:

  • arritmias (incluindo morte súbita cardíaca por fibrilação ventricular);
  • insuficiência cardíaca;
  • estreitamento das artérias coronárias (isquemia do miocárdio, infarto);
  • estenose aórtica e pulmonar no local das anastomoses cirúrgicas;
  • dilatação do bulbo aórtico e regurgitação aórtica.

Variaa técnica de correção de defeitos significa que cada tipo de cirurgia está associada a um conjunto ligeiramente diferente de complicações típicas.

Cada paciente, independentemente do tipo de tratamento escolhido, deve passar por um controle regular, que inclui: exame médico, radiografia de tórax, ECG, eco cardíaco, medição de saturação.

O prognóstico para transposição de grandes vasos depende do tipo de defeito e do tipo de procedimento realizado. Se não for tratado, o defeito está associado a uma mortalidade muito alta. 30% dos recém-nascidos morrem dentro de 1 semana de vida, 50% no primeiro mês de vida e 90% dos recém-nascidos com TGA morrem antes de completar 1 ano de idade. Atualmente, graças aos cuidados neonatais e cirurgia cardíaca pediátrica cada vez mais desenvolvidos, a detecção e o tratamento da translação dos grandes troncos arteriais estão em alto nível, o que aumenta significativamente as chances de sobrevivência dos pacientes mais jovens. Por exemplo, as taxas de sobrevivência a longo prazo para operações de troca arterial (operação de Jatene), dependendo da pesquisa realizada, atingem mais de 90%. A mortalidade perioperatória (dependendo do tipo de cirurgia) varia de alguns por cento.

Fontes:

1. Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyłło W., Wady heart, Varsóvia, Wyd. PZWL, 1980, ISBN 83-200-0295-87 Moll J.J., Kopala M., Moll M., tradução total de grandes vasos, [in:] "Children's Cardiac Surgery" Scientific Publishing House "Śląsk", Katowice 2003, editado por prof. Janusz H. Skalski e prof. Zbigniew Religa (online)

2. Kawalec W. Turska-Kmieć A., Ziółkowska L., defeitos cardíacos congênitos, [in:] Kawalec W. (ed.), Ziółowska H. (ed.), Grenda R. (ed.), Pediatria, vol. 1 , Varsóvia, PZWL, 2016

Categoria:

Cardiologia