A crioglobulinemia é uma condição na qual há uma grande quantidade de proteínas anormais chamadas crioglobulinas no sangue. Quais são as causas e sintomas da crioglobulemia? Como esta doença sistêmica é tratada?

Crioglobulinemia(latimcrioglobulinemia ) pode aparecer espontaneamente, principalmente em mulheres de meia-idade, mas na maioria das vezes acompanha muitas doenças crônicas e pode se manifestar como inúmeras complicações de órgãos.

As crioglobulinas são anticorpos que podem ocorrer em pequenas quantidades em pessoas saudáveis, e os sintomas da doença geralmente aparecem quando sua concentração ultrapassa cerca de 100 mg/litro. Na crioglobulinemia leve, os anticorpos precipitam em temperaturas inferiores a 4oC. Quanto maior a concentração de crioglobulina, maior a temperatura em que ocorre a precipitação. O processo é totalmente reversível; proteínas precipitadas se dissolvem no sangue quando a temperatura atinge um valor maior que 37oC.

Classificação da crioglobulinemia

A classificação da crioglobulinemia desenvolvida por Bruet em 1974 ainda é válida. Baseia-se na composição das crioglobulinas encontradas no sangue. Portanto, podemos distinguir:

  • Tipo I - crioglobulinemia monoclonal em que ocorrem principalmente imunoglobulinas IgM. É atribuída a vários tipos de doenças proliferativas, como mieloma múltiplo, macroglobulinemia de Waldenström, leucemia linfocítica crônica e linfoma não Hodgkin.
  • Tipo II - crioglobulinemia mista monoclonal-policlonal, caracterizada pela presença do fator reumatoide (é uma proteína que está presente no sangue em muitos casos como marcador de doenças autoimunes). É acompanhada por doenças linfoproliferativas, doenças autoimunes e, sobretudo, infecção pelo HCV.
  • Tipo III - crioglobulinemia policlonal mista, na qual são detectadas várias classes de imunoglobulinas e, como no tipo II, fator reumatóide. É mais frequentemente associada a infecções virais, como HCV, HBV, CMV, EBV, e a doenças autoimunes, como lúpus eritematoso sistêmico ou artrite reumatoide.

A crioglobulinemia também pode ser classificada de acordo com a classificação clínica, que se distingue por:

  • Crioglobulinemia essencial, denominada idiopática, que não está relacionadaa presença de outras doenças;
  • crioglobulinemia secundária, que está associada a vários estados patológicos, como doenças autoimunes, infecciosas e linfoproliferativas. A crioglobulinemia também pode ocorrer no curso de certas doenças do fígado.

Fisiopatologia da crioglobulinemia

Os mecanismos de formação da crioglobulinemia não foram totalmente compreendidos até hoje. Sabe-se que as flutuações de temperatura são acompanhadas por alterações na estrutura das imunoglobulinas, que por sua vez resultam em uma alteração em sua solubilidade. Os complexos imunes de precipitação são difíceis de remover da circulação, acumulam-se nos tecidos e vasos e podem causar doenças como vasculite crônica ou glomerulonefrite. Além disso, a precipitação de crioglobulinas leva à trombose e bloqueio de pequenos vasos, o que leva à isquemia e necrose das partes periféricas dos membros ou à insuficiência renal aguda. A própria presença de uma grande quantidade de crioglobulinas leva ao aumento da viscosidade sanguínea, o que predispõe a complicações vasculares.

Sintomas de crioglobulinemia

A crioglobulinemia pode se manifestar de diferentes formas e depende muito do seu tipo.

Característica da crioglobulinemia é a chamada tríade de Meltzer, que consiste em púrpura vascular, fraqueza geral e dores articulares.

O primeiro tipo está intimamente relacionado ao afinamento do sangue e trombose, portanto, os sintomas incluirão condições como:

  • acrocianose (vermelhidão permanente e indolor dos dedos)
  • trombose arterial
  • Síndrome de Raynaud
  • diátese hemorrágica
  • cianose da malha
  • necrose do tecido subcutâneo

Devido ao fato de as crioglobulinemias tipo II e III terem muitas características em comum, os sintomas são muito semelhantes. Algumas das síndromes da doença que podem ser encontradas aqui incluem, entre outras: envolvimento articular com dor, fadiga, dor muscular, manifestação renal de doença de imunocomplexos e neuropatia periférica. Além disso, podem ocorrer lesões cutâneas localizadas principalmente nas extremidades inferiores, como manchas eritematosas, pápulas hemorrágicas ou mesmo ulcerações. Disfunção hepática ou renal também pode aparecer aqui.

Diagnóstico de crioglobulinemia

As crioglobulinas são detectadas na análise detalhada de uma amostra de sangue usando vários imunoensaios. O fator reumatoide em títulos elevados está presente no segundo e terceiro tipos de crioglobulinemia. A crioglobulinemia também é caracterizada por uma diminuição na concentração do componente C4genitivo.

Crioglobulinemia: tratamento

Às vezes a crioglobulinemia é assintomática, então o tratamento não é necessário. Em outros casos, o tratamento de suporte consiste em evitar baixas temperaturas e na estação fria usar roupas apropriadas que protejam principalmente as partes distais dos membros.

Na presença de infecção pelo HCV, deve-se introduzir tratamento antiviral, que inclui principalmente interferon e ribavirina. A terapia imunossupressora é baseada no uso de interferon, ciclosporina, drogas citotóxicas, glicocorticosteróides, colchicina, anticorpos monoclonais e administração intravenosa de imunoglobulinas, entre outros.

O único método que pode diminuir significativamente a concentração de crioglobulinas no sangue é a plasmaférese. Se houver processo inflamatório sistêmico, recomenda-se o uso de anti-inflamatórios não esteroidais, glicocorticosteroides e colchicina.

Categoria:

Cardiologia