A sarcoidose, ou doença de Besnier-Boeck-Schaumann, é uma doença autoimune que afeta praticamente todo o corpo, acometendo principalmente jovens. Os sintomas da sarcoidose são frequentemente confundidos com tuberculose ou outra doença respiratória. Até agora, nenhuma causa definida de sarcoidose foi identificada, embora existam muitas hipóteses sobre isso. É importante ress altar que a sarcoidose não é uma doença infecciosa, então você não pode pegá-la.

Sarcoidose(doença de Besnier-Boeck-Schaumann, latimsarcoidose ) édoença autoimune (doença auto-imune). O sistema imunológico, acostumado a destruir invasores que entram no corpo, de repente se torna muito ativo em algumas pessoas.

Nos órgãos internos, a formação degranulomas , ou seja, pequenos nódulos inflamatórios, que, ao contrário da tuberculose, são granulomas não queratinizantes. Granulomas são formados a partir de células inflamatórias como linfócitos e macrófagos.

Embora a sarcoidose possa afetar qualquer órgão, é mais comumente encontrada nos pulmões e linfonodos, principalmente no mediastino. É por isso que a sarcoidose está incluída nadoença pulmonar intersticial . Isso significa que produz alterações heterogêneas e difusas nos pulmões, que levam atrocas gasosas prejudicadas.

Sarcoidose - quem fica doente com mais frequência?

A sarcoidose é considerada uma doença principalmente de jovens, principalmente naterceira década de vida (20-30 anos) . Nas mulheres, o segundo pico de incidência está entre 50. e 60 anos .

Embora não haja predominância de gênero definida, acredita-se que a sarcoidose seja um pouco mais comum emmulheres .

Também foi observado que a sarcoidose é encontrada com bastante frequência em pessoas empaíses escandinavos , e queraça negraadoece cerca de dez vezes mais que o resto da população.

Sarcoidose - sintomas

A sarcoidose em seu curso inicial geralmente não apresenta sintomas . No entanto, à medida que a doença progride, os sintomas mais comuns são linfadenopatia, ou seja, aumento generalizado dos gânglios linfáticos.

Frequentemente na sarcoidose aparece o seguinte:

  • perda de peso
  • tosse
  • sudorese noturna
  • mal-estar
  • fraqueza geral

Estes são sintomas inespecíficos, ocorrendo até em cerca de 30 por cento dos pacientes, portanto, quando eles aparecem, raramente estamos focados em uma doença específica, além disso - tais doenças são conhecidas de autópsia para praticamente todos nós e ocorrer em caso de estresse ou exaustão de longo prazo.

Os sintomas mais típicos da sarcoidose estão associados principalmente ao órgão afetado. Portanto, podemos observar, entre outros:

  • f alta de ar, tosse, dor torácica retroesternal ou desconforto
  • dores musculares e articulares
  • aumento do fígado e/ou aumento do baço (hepato- e/ou esplenomegalia)
  • linfonodos aumentados, móveis e indolores
  • em caso de arritmias de envolvimento cardíaco, sintomas de insuficiência circulatória
  • olhos secos ou distúrbios visuais
  • distúrbios do sistema nervoso central, especialmente paralisia dos nervos cranianos, principalmente dos nervos faciais (a chamada neurossarcoidose)
  • lesões cutâneas de vários tipos e gravidade, por exemplo, sarcoide nodular, angiolupoide (lesão vascular, principalmente em mulheres, localizada principalmente no nariz), sarcoide, nodular, disseminada e anular; as lesões costumam deixar cicatrizes na superfície da pele
  • sintomas ósseos, também conhecidos como síndrome de Jüngling
  • aumento da glândula parótida em um ou ambos os lados
  • sintomas de hipercalcemia, ou seja, níveis elevados de cálcio no sangue que frequentemente acompanham a sarcoidose, como poliúria, nefrolitíase e cálculos biliares, fraqueza muscular, sonolência, dores de cabeça, náuseas, vômitos, perda de apetite, pancreatite, doença gástrica e úlceras duodenais, arritmias ou hipertensão

Sarcoidose - como fazer um diagnóstico preciso?

Como a sarcoidose pode afetar qualquer órgão, muitas anormalidades podem ser observadas em vários exames adicionais. Em última análise, no entanto, o diagnóstico de sarcoidose é determinado pelo exame histopatológico de uma amostra dos órgãos alterados, na maioria das vezes dos gânglios linfáticos, parênquima pulmonar, conjuntiva do olho, fígado, rins ou pele.

Além disso, os seguintes testes são usados ​​no diagnóstico da sarcoidose:

  • testes de laboratório que podem mostrar

- anemia leve - leucopenia - hipercalcemia - hipercalciúria - aumento da atividade da enzima conversora de angiotensina no sangue - hiperergamaglobulinemia

  • exames de imagem:

Raio X da gaiolatorácica - com base na imagem radiográfica, a sarcoidose pode ser classificada em cinco estágios, mais precisamente:

- estágio 0 - a imagem radiográfica do tórax é normal - estágio I - aumento dos linfonodos das cavidades e/ou mediastino, sem alterações visíveis no parênquima pulmonar - estágio II - pequena disseminação nodular no parênquima pulmonar acompanhando linfonodos aumentados - estágio III - pequena disseminação nodular no parênquima, sem aumento dos linfonodos - estágio IV - fibrose do parênquima pulmonar e alterações do enfisema (imagem "favo de mel")

tomografia computadorizada de tórax:

- pequena disseminação nodular no parênquima pulmonar - linfonodos aumentados dos hilos e mediastino

ressonância magnética - na maioria das vezes útil na avaliação do envolvimento de outros órgãos, principalmente o sistema nervoso central e o coração, ultrassonografia da cavidade abdominal para avaliação do fígado, baço e sistema urinário

  • EKG para avaliar possíveis arritmias
  • exame oftalmológico a ser realizado em cada paciente
  • exame do líquido cefalorraquidiano - no caso de envolvimento do sistema nervoso central, revelará linfocitose e aumento dos níveis de proteínas na grande maioria dos pacientes
  • teste tuberculínico realizado para excluir a infecção atual pelo mycobacterium tuberculosis, porém, no caso da sarcoidose, o sistema imunológico está enfraquecido, portanto este teste pode dar resultados falsos negativos

A sarcoidose pode ser diagnosticada quando há um quadro clínico e radiológico típico em mais de dois órgãos, o que é confirmado pelo resultado da biópsia. Quando a biópsia não é possível, o diagnóstico de sarcoidose estágio I e II só pode ser feito com base no quadro clínico e radiológico.

Como diferencio a sarcoidose?

Devido ao fato de que a sarcoidose pode ocorrer em todos os órgãos do nosso corpo, várias doenças que podem apresentar sintomas semelhantes devem ser descartadas.

No caso de linfadenopatia dos hilos e do mediastino, é necessário antes de tudo excluir doença neoplásica, tanto linfomas malignos quanto metástases de outros órgãos. Lesões pulmonares em exames de imagem podem levar à suspeita de outras doenças intersticiais ou, por exemplo, disseminação neoplásica.

Granulomas detectados no exame histopatológico também podem ocorrer em doenças como:

  • tuberculose
  • tinea
  • granulomatose com poliangeíte
  • Doença de Crohn

e muitas outras doenças um pouco mais raras.

A dificuldade também pode estar na diferenciação das lesões cutâneas que aparecem na sarcoidose, e que podemassemelham-se a alterações no lúpus, doenças alérgicas ou tuberculose.

Sarcoidose - tratamento

A base no tratamento da sarcoidose são os glicocorticosteróides, e o tratamento com eles deve durarpelo menos um ano .

Devido ao alto percentual de remissões espontâneas, os pacientes com sarcoidose estágio I e II geralmente sãonão tratados . Nesses casos, recomenda-se apenas fazer o exame da doença a cada poucos meses.

Na forma de sarcoidose pulmonar, o uso de glicocorticosteróides inalatórios também pode ser considerado.

A indicação de tratamento é o estágio III e IV e II da doença, se for observada progressão de alterações no parênquima pulmonar ou aumento de distúrbios respiratórios, bem como comprometimento do coração, sistema nervoso central, olhos e presença de hipercalcemia por sarcoidose.

Além dos glicocorticosteróides, outros imunossupressores também são utilizados, como metotrexato, azatioprina, leflunomida, micofenolato mofetil ou anticorpos anti-TNF α.

Como último recurso, em caso de doença avançada, é necessário considerartransplante de pulmão .

Sarcoidose - evolução clínica

Como mencionado anteriormente, a sarcoidose pode ser assintomática por muito tempo. Algumas pessoas têm um início agudo com febre, dor nas articulações, incapacidade de andar, eritema nodoso e linfadenopatia cavitária bilateral. Esta forma é então chamada desíndrome de Löfgrene apesar da alta intensidade dos sintomas no início e seu início súbito, é autolimitada e dá um bom prognóstico.

A sarcoidose também pode se apresentar comoSíndrome de Heerfordt , ou seja, uma combinação de uveíte anterior, glândulas parótidas, paralisia do nervo facial e febre.

Em mais de80%pacientes com doença em estágio I apresentam remissão até dois anos após o diagnóstico.

Pacientes diagnosticados com doença em estágio II entram em remissão em60%dos casos, e em pacientes em estágio III em10-20%.

A sarcoidose está geralmente associada a um bom prognóstico, sendo a mortalidade devários por centoé mais frequentemente associada a insuficiência respiratória e circulatória ou uma consequência de danos no sistema nervoso central .

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Categoria:

Sistema imunológico