A síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) é uma ausência congênita ou subdesenvolvimento do útero e da vagina. Pacientes com síndrome de MRKH não podem ter relações sexuais vaginais, engravidar e dar à luz uma criança. No entanto, a medicina moderna oferece uma chance para uma vida sexual bem-sucedida e até mesmo para a maternidade. Quais são as causas e sintomas da síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser? Qual é o tratamento?

Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH)é uma síndrome de malformação cuja principal característica é a ausência ou subdesenvolvimento do útero e da vagina. Ocorre em 1 em 4.000-10.000 meninas nascidas.

Quais são as causas da síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser?

A síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser se desenvolve entre 8 e 10 semanas de gestação. Sua causa pode serdeficiência de receptores de progesterona e/ou estrogênio nos ductos perirrenais de Müller(esses ductos se desenvolvem in utero in utero e na vagina) ou inibição de seu desenvolvimento por um fator teratogênico, ou seja, o agente causador da malformação fetal (pode ser, por exemplo, álcool, tabagismo). Alguns especialistas indicam uma mutação genética como causa.

A síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser geralmente é diagnosticada na adolescência. A amenorreia em meninas com mais de 16 anos deve ficar atenta.

Quais são os sintomas da síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser?

Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauseré caracterizada por uma ausência congênita ou subdesenvolvimento do útero e da vagina. No entanto, a estrutura das trompas de Falópio é normal e os ovários cumprem a sua função (tipo 1 clássico da síndrome de MRKH). Portanto, a puberdade em meninas com síndrome de MRKH é quase normal - seios, pêlos pubianos e axilares se desenvolvem, a forma do corpo feminino é moldada.

No entanto, observa-se amenorreia. Outros sintomas da síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser incluem:

  • Incapacidade de ter relações vaginais
  • incapacidade de engravidar e ter um bebê,
  • garotinhas podem se queixar de dores cíclicas no baixo ventre.

Em mais de 1/3 dos pacientes com síndrome de MRKH outras malformações- trompas de falópio e do trato urinário (tipo 2 não clássico) ou anormalidades renais, defeitos do esqueleto, coração e grandes vasos, fraqueza muscular, perda auditiva (tipo MURCS).

Leia também: SUPERFÍCIE - defeito congênito da UREIA

Como diagnosticar a síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser?

Pacientes com síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser vão ao ginecologista com mais frequência devido à f alta de menstruação, que já deveria ter aparecido corretamente. No entanto, nem todo médico faz um diagnóstico preciso imediatamente. Ele pode descobrir que a causa do ombro da menstruação é um distúrbio endócrino e prescrever um curso de terapia hormonal. Somente quando isso não traz resultados, o paciente procura outros especialistas.

Se houver suspeita da síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser,são realizados exames ginecológicos e de imagem:

  • ultrassonografia da pelve e da cavidade abdominal,
  • urografia,
  • ressonância magnética pélvica,
  • Radiografia da coluna vertebral.

Leia também: O que é o teste pré-natal não invasivo e quando vale a pena fazer?

Como tratar a síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser?

Uma paciente com síndrome de MRKH pode ter umavagina artificial para permitir a relação sexual . Se o recesso vaginal estiver preservado, ele pode ser esticado e alongado mecanicamente, o que geralmente leva muitos meses.

A operação para criar uma vagina artificial é realizada por especialistas da Clínica de Ginecologia da Universidade Médica de Karol Marcinkowski em Poznań.

Porém, se os restos vaginais não forem preservados, podem ser produzidos cirurgicamente. A operação consiste em fazer uma incisão na mucosa onde deveria estar a entrada da vagina. Em seguida, os tecidos são dissecados, criando um túnel o mais profundo possível. Uma prótese é inserida na vagina criada dessa maneira (para que suas paredes não grudem), que é usada até que a vagina esteja curada. Três meses após a cirurgia, a paciente deve começar a fazer sexo ou usar dilatadores especiais, caso contrário, a vagina criada encolherá e encolherá.

O paciente deve estar sob os cuidados de muitos especialistas, incluindo psicólogos, sexólogos e psicoterapeutas.

Existe também outrométodo de fazer uma vagina artificial . Em 2014, "The Lancet" anunciou que a operação para criar uma vagina artificial a partir de células do próprio corpo havia sido concluída com sucesso.

As células para cultura foram coletadas do tecido vulvar de cada uma das quatro pacientes MRKH que tomaramparticipação no experimento. Então, os cientistas os cultivaram em laboratório, em nutrientes especiais em um andaime biodegradável em forma de vagina.

A medicina moderna dá aos pacientes com síndrome de MRHK uma chance de maternidade também.Em 2014, ocorreu o primeiro filho nascido em útero transplantado.

Se a paciente tiver ovários saudáveis, ela pode escolher uma mãe de aluguel, na qual é implantado um embrião, criado graças ao método in vitro.

Bibliografia:

1. Dłuski E., Bańkowska M., Lisawa J., Surowiec Z.,O valor da laparoscopia no diagnóstico e tratamento da síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser em meninas , "Nowa Pediatria" 2003, nº 22. Beisert, M., Chodecka A., Kapczuk K., Walczyk-Matyja K., Friebe Z.,Kedzia W., Sexuality of a woman with Mayer-Rokitansky-Küster -Síndrome de Hauser - relato de caso, "Polish Gynecology" 2013, No. 84

Sonda

Categoria:

Doenças genéticas