A doença de Behçet (Adamantiades-Behçet) é uma doença vascular sistêmica rara que afeta apenas uma dezena de pessoas em nosso país. Começa com úlceras na boca inocentes e pode levar ao envolvimento do sistema nervoso central. Quais são os outros sintomas da doença de Behçet? Pode ser tratado?

Doença de Behçetavasculite sistêmica , com alterações recorrentes características na pele e mucosas. A doença tem o nome do dermatologista turco Hulusi Behçet, que diagnosticou os sintomas da doença em um de seus pacientes. em 1936, ele descreveu seus sintomas como uma nova entidade de doença nos Arquivos de Doenças da Pele e Venerais. Em 1947, o nome foi adotado oficialmente no Congresso Dermatológico Internacional em Genebra.

A incidência da doença de Behçet varia de acordo com a região. A maior incidência é observada em países ao longo da chamada a rota da seda, ou seja, a rota comercial conhecida desde a antiguidade, através da qual a seda e outros produtos da China e do Japão eram transportados para a Europa. Os primeiros sintomas geralmente aparecem na 3-4ª década de vida. A maioria dos pacientes do Japão, Coréia e Alemanha são mulheres, enquanto nos países do Oriente Médio, os homens são dominantes. É uma doença rara na Polônia, até agora apenas uma dúzia de casos foram descritos, e a incidência é semelhante em ambos os sexos. O número real de pacientes pode ser maior, pois devido às dificuldades diagnósticas, apenas são diagnosticadas as formas típicas e completas da doença.

Doença de Behçet: causas

As causas da doença ainda não são claras. Há muitos argumentos para o fundo genético da doença. Ocorre em certas áreas e em certas populações. Devido à gravidade significativa da doença na comunidade turca de comércio de seda, foi teorizado que os antígenos de histocompatibilidade HLA-B5101 e HLA-B5108 predispõem à síndrome.

Os pacientes também apresentam alterações no sistema imunológico: aumento da produção de citocinas pró-inflamatórias, imunocomplexos circulantes, anticorpos contra células da mucosa ou anticorpos contra células endoteliais. No entanto, não está claro se eles são uma causa ou um sintoma secundário da doença.

Funçãoagentes infecciosos no início da doença de Behçet não foram confirmados, mas há vozes queStreptococcus sanguis e oralis ,Saccharomyces cerevisiaee herpes vírus tipo eu posso chamar

Doença de Behçet: sintomas

  • Aftas orais (97-99%)

Normalmente, o aparecimento de úlceras dolorosas na boca é o primeiro sintoma da doença. A natureza recorrente das lesões é característica - mais de 3 por ano - que cicatrizam espontaneamente por até 3 semanas sem deixar cicatrizes

  • Úlceras genitais (85%)

Nos homens, encontram-se no escroto, nas mulheres nos lábios, mas também na vagina e no colo do útero. Eles são profundos, muito dolorosos e difíceis de tratar. Eles frequentemente se repetem e, ao contrário das aftas na boca, deixam cicatrizes.

  • Lesões cutâneas maculopapulares tipo acne (85%)

Observadas em homens, afetam principalmente o pescoço.

  • Eritema nodoso (50%)

Aplica-se a mulheres. Aparece nos membros inferiores e cicatriza com descoloração.

  • Sintoma de padrão

É a hipersensibilidade da pele, causada pelo menor dano. O padrão de padrões é um dos critérios para o diagnóstico da doença de Behçet. Pode ser causada por uma punção com agulha ou uma injeção intradérmica de solução isotônica de cloreto de sódio. Em 24 horas, desenvolve-se esclerose eritematosa, com posterior acúmulo de secreção purulenta estéril no centro da lesão. Nos países do Oriente Médio, esse sintoma pode ser considerado patognomônico para a doença de Behçet.

  • Sintomas oculares (50%)

Pacientes queixam-se de visão dupla, fotofobia, vermelhidão, dor. Há uveíte e inflamação da retina. Doenças oculares não tratadas podem levar ao desenvolvimento de glaucoma, catarata ou cegueira no futuro.

  • Artrite (40%)

O processo da doença pode envolver uma ou mais articulações. Geralmente as articulações grandes são atacadas, raramente as pequenas e quase nunca as articulações sacroilíacas. A inflamação pode ser aguda ou subaguda. Os pacientes sofrem de inchaço e dor nas articulações, dificultando a movimentação. Os sintomas duram até três semanas e depois desaparecem espontaneamente. No entanto, em alguns casos, ocorrem alterações destrutivas nas articulações.

  • Miosite

Apenas em casos individuais foi descrita a miosite generalizada. Algumas pessoas experimentam inflamação local.

  • Trombose vascularvenoso (24%)

Ocorre em casos agudos da doença.

  • Mudanças de embarcação

A doença é sistêmica e pode acometer qualquer vaso: pequeno, médio e grande. Os sintomas clínicos dependem da localização e intensidade do processo inflamatório. As artérias são constrições e aneurismas, enquanto as veias são trombose e varizes.

  • Envolvimento do coração (7-30%)

Podem ocorrer: distúrbios de condução, pericardite, bem como vasculite coronariana e sintomas de doença isquêmica

  • Alterações no trato digestivo

Geralmente afeta o intestino grosso. Aparecem úlceras que podem causar perfuração e peritonite.

  • Envolvimento do SNC (5%)

Aparece o mais tardar, mesmo alguns anos após o aparecimento da afta bucal. É referido pelo termo "neuro-Behçet". Os sintomas incluem dor de cabeça, febre, confusão, distúrbios do equilíbrio e derrames. Em comparação com a população saudável, eles são mais propensos a sofrer de meningite asséptica.

  • Envolvimento renal (3%)

Raro comparado a outros sintomas.

Doença de Behçet: diagnóstico

O diagnóstico da doença é baseado no quadro clínico, pois não há exames laboratoriais específicos ou quadro histopatológico. Podem aparecer: anemia e leucocitose, aceleração da VHS, aumento da concentração de proteína C reativa, imunoglobulinas (principalmente IgA e componentes do sistema complemento), distúrbios no sistema de coagulação predispondo à trombose. No entanto, nenhum anticorpo antinuclear ou fator reumatóide está presente.

Em 1990, um grupo de especialistas - International Study Group for Behçet's Disease - desenvolveu os critérios para o diagnóstico da doença de Behçet: 1) critério principal: úlceras bucais - pequenas, grandes ou semelhantes a herpes, encontradas pelo menos 3 vezes em 12 meses2) critérios adicionais:

  • alterações no órgão da visão: irite anterior ou posterior, inflamação da vasculite retiniana
  • teste alérgico positivo (sintoma padrão) - lido após 24-48 horas
  • úlceras genitais recorrentes
  • eritema nodoso, lesões foliculares ou foliculites, nódulos de acne em adultos não tratados com corticosteróides.

Para estabelecer o diagnóstico da doença de Behçet, é necessário atender ao critério (principal) e pelo menos dois critérios adicionais após a exclusão de outras causas.

Doença de Behçet deve ser diferenciada de:

  • Equipe de Reiter
  • artropatia soronegativa
  • sarcoidose
  • formas de vasculite sistêmica

Doença de Behçet: tratamento

Devido à etiologia pouco clara da doença, o tratamento causal não é possível. Tudo o que resta é aliviar os sintomas da doença. A terapia utilizada depende do avanço da doença e envolvimento do órgão.

Medicamentos utilizados na terapia: corticosteroides, antiinflamatórios não esteroidais, azatioprina, ciclosporina, sulfassalazina, colchicina, antiplaquetários, anticoagulantes, ciclofosfamida, dapsona.

Em casos limitados à pele, a aplicação local de medicamentos - corticosteróides, antibióticos é suficiente. Em casos mais graves, são usados ​​medicamentos mais fortes (citostáticos, imunossupressores).

Doença de Behçet: prognóstico

A doença tem períodos de exacerbação e remissão. Nos casos em que o SNC e os pulmões não estão envolvidos, o prognóstico é bom. As causas mais comuns de óbito são complicações neurológicas, ruptura de aneurisma e trombose vascular de membros inferiores.

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Sistema imunológico