A paralisia supranuclear progressiva apresenta-se com síndrome parkinsoniana e demência. A doença é perigosa, porque imobiliza o paciente em um tempo relativamente curto, e medicamentos adicionais são atualmente impotentes - não há tratamento eficaz para o tratamento causal da paralisia supranuclear progressiva.

Conteúdo:

  1. Paralisia supranuclear progressiva: causas
  2. Paralisia supranuclear progressiva: sintomas
  3. Paralisia supranuclear progressiva: diagnóstico
  4. Paralisia supranuclear progressiva: tratamento

Paralisia supranuclear progressiva(PSP para abreviar, do nome em inglêsparalisia supranuclear progressiva ) pertence ao grupo de doenças neurodegenerativas. Esta doença é bastante rara: estatisticamente, afeta 6 em cada 100.000 pessoas. Os sintomas da doença geralmente aparecem na 6ª década de vida, a idade média de início é de 63 anos. Os homens sofrem de PSP com mais frequência. Outro nome para a doença, ou seja,Síndrome de Steel-Richardson-Olszewski , vem dos autores da primeira descrição da doença.

Paralisia supranuclear progressiva: causas

A paralisia supranuclear progressiva pertence à chamada tauopatias, que são um grupo de doenças em que há um acúmulo excessivo de proteínas tau no tecido nervoso. No caso da PSP, os depósitos de proteínas geralmente se localizam em determinados locais bem definidos, como a substância mesencefálica ou a substância negra.

As proteínas tau levam a distúrbios nesses locais tanto no funcionamento dos neurônios (podem prejudicar os processos de transporte dos estímulos nervosos entre os neurônios) quanto na sua própria quantidade - em última análise, pode ocorrer a morte excessiva das células do tecido nervoso. que na doença de Steel-Richardson-Olszewski a proteína tau se acumula no cérebro, mas por que esse é o caso não está claro até hoje. São consideradas várias causas deste fenómeno, tendo em conta, nomeadamente, participação dos radicais livres. Suspeitou-se o envolvimento de doenças genéticas como um dos possíveis mecanismos de desenvolvimento da doença.

De fato, os cientistas descobriram uma mutação que pode estar associada à paralisia supranuclear progressiva. Descobriu-se que em alguns pacientes é possível detectar mutaçõesno gene MAPT. No entanto, isso se aplica apenas a um pequeno número de pacientes com a doença - a maioria dos casos de PSP são esporádicos e não estão relacionados a doenças genéticas.

Paralisia supranuclear progressiva: sintomas

Pacientes com paralisia supranuclear progressiva podem desenvolver diversas doenças. Isso se deve ao fato de que, em diferentes pacientes, os depósitos de proteína tau podem se acumular em locais ligeiramente diferentes no cérebro. Os sintomas da doença de Steel-Richardson-Olszewski podem ser:

  • comprometimento da capacidade de realizar movimentos (associado tanto à desaceleração do movimento quanto à instabilidade da marcha, e com uma tendência significativamente aumentada a quedas)
  • distúrbios na mobilidade dos globos oculares (inicialmente a incapacidade de movê-los verticalmente, depois a deficiência diz respeito ao movimento dos globos oculares e olhar em todas as direções)
  • disfagia (disfagia)
  • retrocolite (inclinação distônica do pescoço para trás)
  • apraxia das pálpebras (o paciente não consegue fazê-lo quando solicitado a levantar as pálpebras e abrir os olhos)
  • disartria (distúrbios da fala)
  • transtornos demenciais (pensamento lento, apatia, tomada de decisão lenta)
  • labilidade emocional (os pacientes podem experimentar, por exemplo, compulsão para chorar, mas também crises de riso)
  • aumenta o tônus ​​muscular na forma de rigidez
  • perseverança verbal

Paralisia supranuclear progressiva: diagnóstico

Os sintomas que aparecem no curso da doença de Steel-Richardson-Olszewski também podem ocorrer em outras doenças neurológicas (por exemplo, doença de Parkinson ou atrofia multissistêmica), portanto, é importante realizar um diagnóstico diferencial preciso. Existem critérios, cujo cumprimento indica que o paciente provavelmente sofrerá de paralisia supranuclear progressiva. Os critérios básicos neste caso são:

  • idade do paciente acima de 40 anos
  • paralisia dos movimentos oculares
  • curso progressivo dos distúrbios existentes

Critérios adicionais de reconhecimento do PSP incluem: tendência a quedas (presente desde o início da doença) e lentidão de movimentos.Desvios sugestivos de paralisia supranuclear progressiva podem ser detectados pelo exame neurológico. Os pacientes podem estar sujeitos aos chamados teste de tração. Para isso, o neurologista aborda o paciente por trás e puxa suavemente os braços do paciente. No curso da PSP, a presença de instabilidade extremamente alta da postura corporal do paciente faz com que mesmo movimentos de tração extremamente delicados levem aqueda - neste caso o teste de tração é positivo. No diagnóstico de paralisia supranuclear progressiva, também podem ser realizados exames de imagem (como ressonância magnética da cabeça), que podem mostrar atrofia das estruturas do tronco encefálico (principalmente no mesencéfalo) e do dilatação associada do sistema ventricular. Em um dos planos avaliados nos exames de imagem, ou seja, no corte sagital, é possível notar um sintoma resultante do desaparecimento de elementos do mesencéfalo - é referido como sintoma de pinguim ou sintoma de beija-flor.

Paralisia supranuclear progressiva: tratamento

O tratamento causal da síndrome de Steel-Richardson-Olszewski é atualmente desconhecido. Os pacientes recebem medicamentos para reduzir a intensidade de seus sintomas. Para controlar os sintomas parkinsonianos (como rigidez e lentidão de movimentos), por exemplo, levodopa e amantadina são usados. Os problemas de labilidade do humor podem ser reduzidos pela administração de drogas psicotrópicas, como inibidores da recaptação de serotonina, aos pacientes. Para resolver a retrocolite ou apraxia palpebral, os pacientes recebem injeções de toxina botulínica.Além do tratamento farmacológico, pacientes com PSP podem receber reabilitação. O exercício regular visa prolongar o tempo de permanência dos pacientes em condições físicas relativamente boas.

Paralisia supranuclear progressiva: prognóstico

A doença, como o próprio nome indica, é progressiva - os sintomas presentes desde o início da doença se intensificam com o tempo. Em apenas alguns, ou seja, após 5-7 anos em média, a paralisia supranuclear progressiva leva à imobilização completa dos pacientes. A morte ocorre após um tempo semelhante à imobilização e está associada às suas consequências (incluindo a necessidade de uso de nutrição parenteral ou aumento do risco de pneumonia).

Categoria:

Neurologia