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A síndrome humana rígida, ou síndrome da rigidez generalizada, é uma doença do sistema nervoso caracterizada por rigidez muscular constante. Além disso, cãibras musculares podem ocorrer, especialmente quando influenciadas por vários estímulos, por exemplo, ruído. Quais são as causas e outros sintomas da síndrome humana rígida? Como está indo o tratamento?

Síndrome do homem rígidocaso contráriosíndrome da rigidez generalizadaou síndrome de Moersch-Woltmann (SMS - síndrome do homem rígido ou SPS - síndrome da pessoa rígida é uma doença neurológica caracterizada por rigidez constante e espasmos musculares às vezes dolorosos, muitas vezes desencadeados por vários estímulos.

Síndrome humana rígida - causas

A síndrome humana rígida pode ser uma doença autoimune. Então, por razões desconhecidas, o sistema imunológico produz anticorpos contra a descarboxilase do ácido glutâmico (anti-GAD). A GDA é uma enzima que está envolvida na produção do ácido gama-aminobutírico (GABA), responsável pela manutenção do tônus ​​muscular adequado.

A síndrome humana rígida é frequentemente associada a outras doenças autoimunes, como diabetes, tireoidite, vitiligo e anemia perniciosa.

A síndrome humana rígida não pertence às síndromes paraneoplásicas neurológicas, mas pode ser neoplásica, ou seja, a presença de neoplasia pode contribuir para o seu desenvolvimento. A síndrome da rigidez generalizada tem sido descrita com mais frequência em pacientes com câncer de mama, câncer de pulmão de pequenas células e câncer de ovário. No curso do câncer, o sistema imunológico produz anticorpos para destruir as células cancerígenas, mas estes também atacam erroneamente as estruturas do sistema nervoso, levando ao desenvolvimento de SMS. São os chamados anticorpos onconeurais.

Síndrome humana rígida - sintomas

  • rigidez muscular grave e progressiva - especialmente na coluna (especialmente na parte inferior das costas ou ao redor da nuca) e membros inferiores. Essa rigidez pode ir e vir no início, mas depois persiste e piora. Como resultado, há dificuldades de movimentação (andar é lento, rígido), as quedas ocorrem frequentemente
  • hipersensibilidade a estímulos como ruído, toque e estresse emocional que podem levar acãibras musculares. Então o paciente pode evitar sair de casa por medo desses estímulos e possíveis contrações
  • postura corporal incorreta - a silhueta é frequentemente curvada e rígida

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Síndrome humana rígida - diagnóstico

Se houver suspeita de síndrome humana rígida, exames de sangue são realizados para detectar a presença de autoanticorpos. A presença de anticorpos anti-anfifisina (um tipo de anticorpos onconeuronais) indica a base cancerosa da doença. Por outro lado, a presença de autoanticorpos anti-GAD indica uma base não cancerosa da doença.

A eletromiografia (EMG) também é útil, durante a qual se observa uma atividade bioelétrica constante e muito rica.

Síndrome do homem rígido - tratamento

Se a causa da doença for câncer, a primeira coisa a fazer é curá-la.

Além disso, o paciente recebe benzodiazepínicos. São medicamentos semelhantes ao GABA que relaxam os músculos, agem como anticonvulsivantes e têm efeito calmante.

A terapia imunomoduladora também é usada - o paciente recebe imunoglobulinas intravenosas (IVIG). O médico também pode decidir realizar a plasmaférese - um procedimento para limpar o sangue de anticorpos indesejados.

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Categoria:

Neurologia