A síndrome POEMS, também conhecida como síndrome de Crow-Fukase ou síndrome de Takatsuki, é um complexo de sintomas muito raro que acompanha a doença neoplásica do sistema hematopoiético, que é a forma osteoesclerótica do mieloma múltiplo. Quais são as causas e sintomas de POEMS? Qual é o tratamento?

POEMS team , caso contrárioCrow-Fukase teamouTakatsuki team , pertence a o grupo é uma doença rara e é um complexo de sintomas que acompanha a variedade osteoesclerótica do mieloma múltiplo. Esta doença é baseada na proliferação de células plasmáticas, que são responsáveis ​​pela produção e secreção de anticorpos.

POEMS é muito raro na população. Os homens ficam doentes com mais frequência do que as mulheres. A idade média de início do mieloma múltiplo osteosclerótico é de 70 anos.

Síndrome POEMS - sintomas

O nomesíndrome POEMSvem das primeiras letras dos sintomas característicos desta síndrome:

P-polineuropatia , processo patológico que danifica os nervos periféricos, sensoriais e motores. Os sintomas desta condição incluem:

  • todos os distúrbios sensoriais
  • parestesias
  • fraqueza muscular
  • paresia de membros
  • abolição dos reflexos profundos
  • distúrbios autonômicos incl. sudorese excessiva

Os pacientes frequentemente relatam dor nos membros e hiperalgesia. Inicialmente, os sintomas aparecem nos membros inferiores, com o tempo também nos membros superiores.

O-organomegalia , ou seja, aumento de órgãos internos. Na maioria das vezes afeta os órgãos parenquimatosos, como:

  • fígado (hepatomegalia)
  • baço (esplenomegalia)
  • linfonodos (linfadenopatia)

Esses órgãos são facilmente acessíveis pela palpação do abdome, estendem-se além do arco costal, o fígado além do direito e o baço além do arco costal esquerdo. Fisiologicamente, não são palpáveis ​​através da parede abdominal.

E-endocrinopatias , ou seja, distúrbios da secreção hormonal pelas glândulas endócrinas. O hipogonadismo é mais frequentemente observado. É um distúrbio que consiste na deficiência de hormônios sexuais produzidos pelas gônadas (testículos e ovários), como progesterona, estrogênios etestosterona. Isso resulta em:

  • f alta de puberdade
  • f alta de pelos masculinos típicos da axila ou perineal
  • redução da libido
  • distúrbios menstruais em mulheres

Outras endocrinopatias são observadas com menos frequência, como:

  • ginecomastia (aumento da glândula mamária masculina)
  • hipotireoidismo
  • insuficiência adrenal
  • diabetes
  • hiperparatireoidismo
  • hiperprolactinemia

M-gamapatia monoclonalé uma doença que envolve o crescimento de um único clone de plasmócitos. Os plasmócitos são as únicas células do sistema imunológico que produzem e secretam anticorpos. Nesta doença, um clone de plasmócitos produz um anticorpo homogêneo (monoclonal) - a proteína M. Consiste em duas cadeias pesadas da mesma classe e duas cadeias leves idênticas. A produção da proteína M geralmente causa uma redução na produção de anticorpos residuais. Isso pode reduzir a resistência do corpo e torná-lo mais propenso a infecções.S-mudanças de pelemais frequentemente incluem:

  • descoloração
  • aumento da pigmentação da pele
  • crescimento excessivo de pelos
  • endurecimento da pele
  • afinamento da pele

As alterações também podem se aplicar às unhas.

Equipe POEMS - motivos

A etiologia da equipe POEMS é desconhecida. Suspeita-se que o VEGF, o fator de crescimento endotelial vascular, esteja envolvido no desenvolvimento de POEMS. Pacientes com esse complexo de sintomas também apresentam níveis séricos elevados de outras citocinas, como TNF alfa (fator de necrose tumoral), interleucinas IL-1 e IL-6.

Equipe POEMS - diagnóstico

A doença é mais frequentemente diagnosticada com base nos sintomas, no exame físico feito por um médico e nos resultados de exames laboratoriais de sangue e urina. Também pode ser útil realizar exames radiográficos do sistema esquelético para mostrar alterações osteoescleróticas e realizar uma biópsia de medula óssea.

Importante

POEMS é muito raro, por isso é necessário analisar cuidadosamente os resultados dos exames e os sintomas relatados pelo paciente para fazer um diagnóstico correto. Não existem critérios vinculativos para o diagnóstico desta condição. Considera-se necessário ter pelo menos 3 dos 5 sintomas comuns, incluindo 2 grandes (polineuropatia e proteína M) e 1 pequeno (lesões de pele, endocrinopatia ou organomegalia).

Equipe POEMS: tratamento

O tratamento de POEMS e mieloma múltiplo é baseadono tratamento de distúrbios do sistema hematopoiético e remoção do clone patológico de células plasmáticas. A radioterapia é o método mais utilizado, menos frequentemente o tratamento sistêmico, como quimioterapia e corticoterapia. Após o tratamento intensivo, o médico pode decidir transplantar o paciente com células-tronco obtidas do sangue periférico.

Equipe POEMS: prognóstico

O prognóstico para uma boa resposta ao tratamento é bom para o mieloma múltiplo osteosclerótico.

Categoria:

Oncologia