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CONTEÚDO VERIFICADOAutor: lek. Agnieszka Michalak

Os cânceres raros são um grupo de doenças que ocorrem com menos frequência do que em 6 em cada 100.000. pacientes. Há também o conceito de neoplasias que são particularmente raras, quando a incidência é inferior a um em 100.000 pacientes. Outros critérios como idade e sexo também são utilizados para definir o conceito de neoplasia rara. Portanto, esse grupo também inclui neoplasias que raramente ocorrem em uma determinada idade ou sexo. Qual é a incidência de cânceres raros na Polônia e qual é o seu tratamento?

Neoplasias rarasé um grupo de até 190 tipos de neoplasias. Cem deles são sarcomas de tecidos moles, ossos e vísceras. Outros diagnósticos são os tumores neuroendócrinos, bem como tipos específicos de neoplasias do SNC, neoplasias genitais, neoplasias de pele, neoplasias de cabeça e pescoço, neoplasias do trato gastrointestinal e de secreção interna.

Neoplasias raras - estatísticas

Neoplasias raras, como o nome sugere, ocorrem com pouca frequência e, portanto, o acesso a dados detalhados sobre elas era muito difícil até recentemente.

O projeto RARECARE, financiado pela União Europeia e associando médicos de toda a Europa, foi criado para desenvolver estatísticas sobre a incidência, prognóstico e taxas de cura e para avaliar a dimensão do problema dos cancros raros na Europa. Com base nos dados coletados como parte deste projeto, estimou-se que os cânceres raros representam 22% do número total de pacientes com câncer. todos os casos de neoplasias malignas.

Isso significa aproximadamente 541.000 novos diagnósticos por ano e 4.300.000 pacientes vivendo com diagnóstico de um câncer raro. 30 por cento entre eles estão pessoas que sofrem de câncer, especialmente os raros. O estudo também incluiu pacientes da Polônia.

Levando em conta 190 cânceres raros, cerca de 41.000 novos casos são esperados a cada ano na Polônia, o que corresponde a 22%. total de casos de neoplasias malignas. Também foi avaliado que o prognóstico de pacientes com neoplasias raras é pior do que o de pacientes portadores de neoplasias, que são mais comuns na população.

A taxa de sobrevivência de 5 anos para pacientes com câncer raro foi de 48%, enquanto a taxa de sobrevivência de 5 anos para pacientes com câncer comum foi de 65%.

Câncer raro na Polônia

Vários tipos de câncer podem ser considerados raros na população de cada país. Pesquisa do projeto RARECARE mostra que existem 3 tipos de câncer considerados raros na população europeia, enquanto na Polônia eles são um dos cânceres mais comuns.

Este grupo incluiu - carcinoma espinocelular da laringe, carcinoma espinocelular do colo do útero e adenocarcinoma do ovário. No caso do câncer de laringe, isso se deve principalmente a uma porcentagem maior de fumantes do que na Europa.

No caso do câncer de colo de útero e ovário, o problema ainda é uma pequena porcentagem de mulheres submetidas a exames preventivos. A maior prevalência de câncer do colo do útero também se deve ao menor percentual de pacientes vacinadas contra o HPV.

Neoplasias raras - tratamento especializado

Neoplasias raras representam um grande desafio para médicos e pacientes. No caso dos médicos, devido à raridade dessas doenças, é difícil adquirir experiência no tratamento e diagnóstico desses cânceres.

Portanto, o diagnóstico de um câncer raro é muitas vezes atrasado, há também um grande problema com a disponibilidade de métodos de tratamento recomendados, bem como acesso insuficiente à informação tanto para médicos quanto para pacientes.

Pacientes com suspeita de neoplasias raras devem ser atendidos por um centro altamente especializado e experiente em tratamento e diagnóstico.

Para o efeito, foi criada a iniciativa ERN-EURACAN, que reúne centros de oncologia especializados no tratamento de cancros raros, graças aos quais é possível consultar online o caso de um doente com especialistas experientes de toda a Europa e encaminhá-los ao centro apropriado especializado no tratamento de um determinado câncer.

Vale a pena saber

Neoplasias raras são doenças com sintomas muito atípicos que podem se assemelhar a outras doenças mais comuns e, portanto, representam um grande desafio para os médicos.

O atendimento de especialistas experientes tanto no diagnóstico quanto no tratamento de pacientes com essas neoplasias é essencial no tratamento de cânceres raros. Um elemento inestimável da profilaxia é também a conscientização do paciente sobre os sintomas perturbadores e relatar a um médico o mais rápido possível se tais sintomas ocorrerem.

Neoplasias raras - tumores neuroendócrinos

Os tumores neuroendócrinos são um grupo diversificado de cânceres que se originam em células capazes de produzir hormônios peptídicos e aminas biogênicas (por exemplo, adrenalina).

Tais tumores podem se espalhar por todo o corpo, na maioria das vezesno entanto, eles são encontrados no trato digestivo.

Os tumores neuroendócrinos não apresentam sintomas característicos e muitas vezes até imitam sintomas de outras doenças. Os sintomas causados ​​por tumores neuroendócrinos dependem de onde o tumor está localizado e qual hormônio ou outra substância biologicamente ativa está produzindo o tumor.

Os mais comuns são suores súbitos e encharcados, vermelhidão repentina no rosto, sudorese, diarreia, f alta de ar ou batimentos cardíacos acelerados, sem relação com emoções ou esforço físico.

Portanto, os tumores neuroendócrinos podem mimetizar asma, síndrome do intestino irritável, menopausa e transtornos mentais.

O diagnóstico de tumores neuroendócrinos é um grande desafio para os médicos, mas uma vez diagnosticados, podem ser tratados com sucesso. A base do tratamento é a cirurgia para retirada do tumor e, como alternativa, também é utilizado o tratamento farmacológico, administrando análogos da somatostatina ao paciente.

Câncer raro - linfoma

Linfomas são cânceres que se originam nas células do sistema linfático. Todos os linfomas são neoplasias malignas, no entanto, existem linfomas de maior ou menor malignidade. Os linfomas geralmente afetam adolescentes e adultos jovens.

Os sintomas característicos são aumento dos gânglios linfáticos, fígado e baço. Há também sudorese noturna, febre não relacionada à infecção, perda de peso e dor abdominal associada ao aumento do fígado.

O diagnóstico é feito com base no exame histopatológico do linfonodo coletado. O tratamento consiste em quimioterapia e radioterapia.

O prognóstico do linfoma depende do tipo de linfoma. O linfoma de Hodgkin, ou seja, o linfoma de Hodgkin, é um câncer com bom prognóstico, os linfomas de células B e T têm pior prognóstico, no nível de 40-50%. curas.

Neoplasias raras - sarcomas

Sarcomas são um grupo diversificado de cânceres. São tumores raros apenas em adultos, são sempre malignos. Os sarcomas crescem como um tumor superficial na superfície do corpo que se caracteriza por crescimento rápido e agressivo e infiltração do tecido circundante, causando dor, pressão, peso, inchaço e dificuldade para mover o membro afetado.

O diagnóstico é baseado no exame histopatológico da amostra tumoral, e o tratamento é baseado na remoção cirúrgica do tumor juntamente com uma margem de tecido saudável.

O prognóstico depende da localização do tumor, do estágio da doença e se o tumor foi completamente removido.

No geral, porém, o prognóstico é bom, os tratamentos atuais estão apresentando bons resultados e muitas vezesrecuperação completa.

Leia também:

  • Câncer: prevenção, diagnóstico e tratamento do câncer
  • Classificação de câncer
  • Causas do câncer ou de onde vem o câncer?
Sobre o autorArco. Agnieszka MichalakGraduado pela Primeira Faculdade de Medicina da Universidade Médica de Lublin. Atualmente doutora em estágio de pós-graduação. No futuro, planeja iniciar uma especialização em hematooncologia pediátrica. Tem especial interesse em pediatria, hematologia e oncologia.

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Categoria:

Oncologia