A fibrose pulmonar idiopática (idiopática) (FPI) é uma doença dos alvéolos, cuja essência é a inflamação e depois a fibrose. Como consequência, a respiração torna-se cada vez mais difícil. Quais são as causas e sintomas da fibrose pulmonar idiopática? Qual é o tratamento?

Conteúdo:

  1. Fibrose Pulmonar Espontânea: Causas
  2. Fibrose Pulmonar Espontânea: Sintomas
  3. Fibrose pulmonar idiopática: diagnóstico
  4. Fibrose Pulmonar Espontânea: Tratamento
  5. Fibrose pulmonar idiopática: prognóstico

Fibrose Pulmonar Espontâneaé uma forma rara de pneumonia intersticial idiopática. Conforme explicado pelo prof. dr.hab. Elżbieta Wiatr do 3º Departamento de Doenças Pulmonares do Instituto de Tuberculose e Doenças Pulmonares de Varsóvia, é uma doença fibrótica crônica, progressiva, limitada apenas aos pulmões e ocorre principalmente em idosos.

Seu desenvolvimento ocorre em decorrência de danos microscópicos às células do epitélio alveolar - explica. A consequência é a inflamação dos alvéolos que começam a envolver as faixas de tecido conjuntivo denso (cicatrização).

Fibrose Pulmonar Espontânea: Causas

Como o nome sugere, as causas da doença são desconhecidas, mas em alguns casos pode-se suspeitar:

  • distúrbios, mutações genéticas
  • fumar cigarros (pesquisa mostra que há mais fumantes entre os pacientes com fibrose pulmonar idiopática)
  • exposição à poluição ambiental
  • refluxo gastroesofágico, ou seja, a regurgitação do conteúdo gástrico para o sistema respiratório
  • asma

O risco de desenvolver fibrose pulmonar espontânea definitivamente aumenta com a idade - observa prof. Vento. Como prevê o especialista, devido ao envelhecimento da população, se tornará um problema cada vez mais frequente.

Fibrose Pulmonar Espontânea: Sintomas

Os principais sintomas da pneumonia espontânea são:

  • tosse
  • f alta de ar
  • pior tolerância ao exercício

Além disso, o paciente pode notar dedos em palito. Eles são uma expressão de hipóxia grave e ocorrem em 30-40 por cento. doente.

Fibrose pulmonar idiopática: diagnóstico

Durante a auscultação do paciente, o médico pode ouvir o característicocrepitar sobre os pulmões(como se alguémandou sobre cascalho grosso). Além disso, a imagem pulmonar é realizada usando tomografia computadorizada. As fotos mostram alterações reticulares e em forma de favo de mel.

Em seguida, o diagnóstico da doença pode ser feito apenas com base em um exame de tomografia computadorizada, excluindo, é claro, outra doença pulmonar fibrótica com causa específica - observa o prof. Vento.

Se a imagem radiológica for ambígua, deve-se realizar biópsia pulmonar, mas apenas em casos justificados - enfatiza o professor. Um médico pode realizar uma biópsia pulmonar, por exemplo, se suspeitar de fibrose pulmonar no curso de doença do tecido conjuntivo - acrescenta.

Também são realizados testes funcionais, que mostram que o paciente apresenta redução da capacidade vital (CV) e capacidade pulmonar total (CPT). Em uma pessoa saudável, a capacidade pulmonar é de cerca de 4 litros e em um paciente com fibrose pulmonar idiopática - cerca de 2 litros.

No entanto, os resultados dos exames laboratoriais indicam hipoxemia, ou seja, diminuição da quantidade de oxigênio no sangue.

Tambémo teste de caminhada de 6 minutosnão é positivo. Um homem com pulmões saudáveis ​​pode andar 500-700 metros em 6 minutos. Uma pessoa que sofre de fibrose pulmonar específica pode ter problemas para viajar 300, e às vezes até 150 metros neste tempo.

Fibrose Pulmonar Espontânea: Tratamento

Não há tratamento causal para pneumonia espontânea. O tratamento de suporte ideal é aplicado, ou seja, tratamento de comorbidades - reflexo, hipertensão e diabetes. O controle do peso e a reabilitação pulmonar também são importantes.

- A única droga que f alta ao paciente é o oxigênio - observa o prof. Vento. Assim, o médico deve encaminhar o paciente para um centro de oxigenoterapia domiciliar. Em seguida, o paciente recebe um concentrador que produz constantemente o oxigênio de que necessita.

No curso de fibrose pulmonar específica, não se deve usar esteróides, que até agora tem sido propagado.

Esperança para os pacientes são duas substâncias - pirfenidona e nintedanib. Eles têm efeitos anti-inflamatórios e anti-fibróticos. Um estudo de 5 anos da pirfenidona mostra que ela contribui para a redução da mortalidade do paciente (após 52 semanas de tratamento).

22 pacientes que tomaram pirfenidona eram compatíveis e 42 pacientes que tomaram placebo eram compatíveis, já o nintedanib era um inibidor de quinase intracelular que previne a perda da capacidade respiratória pulmonar.

Fibrose pulmonar idiopática: prognóstico

O prognóstico não é bem sucedido. sobrevida de 5 anos de pacientes com fibrose pulmonar idiopática em muitoscasos é pior do que pacientes que lutam com certos tipos de câncer, como câncer de tireoide, câncer de pele e câncer de próstata, observa o Prof. Vento. A pesquisa mostra que o tempo médio de sobrevivência é de 2 a 3 anos a partir do diagnóstico.

As causas mais comuns de morte são episódios agudos e subagudos (a respiração do paciente fica cada vez pior, até que a doença eventualmente leve à insuficiência respiratória). Outras causas, como doenças cardíacas, infecções e doenças gastrointestinais, são menos propensas a matar pacientes.