- Fibrose Pulmonar Espontânea: Causas
- Fibrose Pulmonar Espontânea: Sintomas
- Fibrose pulmonar idiopática: diagnóstico
- Fibrose Pulmonar Espontânea: Tratamento
- Fibrose pulmonar idiopática: prognóstico
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A fibrose pulmonar idiopática (idiopática) (FPI) é uma doença dos alvéolos, cuja essência é a inflamação e depois a fibrose. Como consequência, a respiração torna-se cada vez mais difícil. Quais são as causas e sintomas da fibrose pulmonar idiopática? Qual é o tratamento?
Conteúdo:
- Fibrose Pulmonar Espontânea: Causas
- Fibrose Pulmonar Espontânea: Sintomas
- Fibrose pulmonar idiopática: diagnóstico
- Fibrose Pulmonar Espontânea: Tratamento
- Fibrose pulmonar idiopática: prognóstico
Fibrose Pulmonar Espontâneaé uma forma rara de pneumonia intersticial idiopática. Conforme explicado pelo prof. dr.hab. Elżbieta Wiatr do 3º Departamento de Doenças Pulmonares do Instituto de Tuberculose e Doenças Pulmonares de Varsóvia, é uma doença fibrótica crônica, progressiva, limitada apenas aos pulmões e ocorre principalmente em idosos.
Seu desenvolvimento ocorre em decorrência de danos microscópicos às células do epitélio alveolar - explica. A consequência é a inflamação dos alvéolos que começam a envolver as faixas de tecido conjuntivo denso (cicatrização).
Fibrose Pulmonar Espontânea: Causas
Como o nome sugere, as causas da doença são desconhecidas, mas em alguns casos pode-se suspeitar:
- distúrbios, mutações genéticas
- fumar cigarros (pesquisa mostra que há mais fumantes entre os pacientes com fibrose pulmonar idiopática)
- exposição à poluição ambiental
- refluxo gastroesofágico, ou seja, a regurgitação do conteúdo gástrico para o sistema respiratório
- asma
O risco de desenvolver fibrose pulmonar espontânea definitivamente aumenta com a idade - observa prof. Vento. Como prevê o especialista, devido ao envelhecimento da população, se tornará um problema cada vez mais frequente.
Fibrose Pulmonar Espontânea: Sintomas
Os principais sintomas da pneumonia espontânea são:
- tosse
- f alta de ar
- pior tolerância ao exercício
Além disso, o paciente pode notar dedos em palito. Eles são uma expressão de hipóxia grave e ocorrem em 30-40 por cento. doente.
Fibrose pulmonar idiopática: diagnóstico
Durante a auscultação do paciente, o médico pode ouvir o característicocrepitar sobre os pulmões(como se alguémandou sobre cascalho grosso). Além disso, a imagem pulmonar é realizada usando tomografia computadorizada. As fotos mostram alterações reticulares e em forma de favo de mel.
Em seguida, o diagnóstico da doença pode ser feito apenas com base em um exame de tomografia computadorizada, excluindo, é claro, outra doença pulmonar fibrótica com causa específica - observa o prof. Vento.
Se a imagem radiológica for ambígua, deve-se realizar biópsia pulmonar, mas apenas em casos justificados - enfatiza o professor. Um médico pode realizar uma biópsia pulmonar, por exemplo, se suspeitar de fibrose pulmonar no curso de doença do tecido conjuntivo - acrescenta.
Também são realizados testes funcionais, que mostram que o paciente apresenta redução da capacidade vital (CV) e capacidade pulmonar total (CPT). Em uma pessoa saudável, a capacidade pulmonar é de cerca de 4 litros e em um paciente com fibrose pulmonar idiopática - cerca de 2 litros.
No entanto, os resultados dos exames laboratoriais indicam hipoxemia, ou seja, diminuição da quantidade de oxigênio no sangue.
Tambémo teste de caminhada de 6 minutosnão é positivo. Um homem com pulmões saudáveis pode andar 500-700 metros em 6 minutos. Uma pessoa que sofre de fibrose pulmonar específica pode ter problemas para viajar 300, e às vezes até 150 metros neste tempo.
Fibrose Pulmonar Espontânea: Tratamento
Não há tratamento causal para pneumonia espontânea. O tratamento de suporte ideal é aplicado, ou seja, tratamento de comorbidades - reflexo, hipertensão e diabetes. O controle do peso e a reabilitação pulmonar também são importantes.
- A única droga que f alta ao paciente é o oxigênio - observa o prof. Vento. Assim, o médico deve encaminhar o paciente para um centro de oxigenoterapia domiciliar. Em seguida, o paciente recebe um concentrador que produz constantemente o oxigênio de que necessita.
No curso de fibrose pulmonar específica, não se deve usar esteróides, que até agora tem sido propagado.
Esperança para os pacientes são duas substâncias - pirfenidona e nintedanib. Eles têm efeitos anti-inflamatórios e anti-fibróticos. Um estudo de 5 anos da pirfenidona mostra que ela contribui para a redução da mortalidade do paciente (após 52 semanas de tratamento).
22 pacientes que tomaram pirfenidona eram compatíveis e 42 pacientes que tomaram placebo eram compatíveis, já o nintedanib era um inibidor de quinase intracelular que previne a perda da capacidade respiratória pulmonar.
Fibrose pulmonar idiopática: prognóstico
O prognóstico não é bem sucedido. sobrevida de 5 anos de pacientes com fibrose pulmonar idiopática em muitoscasos é pior do que pacientes que lutam com certos tipos de câncer, como câncer de tireoide, câncer de pele e câncer de próstata, observa o Prof. Vento. A pesquisa mostra que o tempo médio de sobrevivência é de 2 a 3 anos a partir do diagnóstico.
As causas mais comuns de morte são episódios agudos e subagudos (a respiração do paciente fica cada vez pior, até que a doença eventualmente leve à insuficiência respiratória). Outras causas, como doenças cardíacas, infecções e doenças gastrointestinais, são menos propensas a matar pacientes.