Hemólise é a quebra dos glóbulos vermelhos sob a influência de vários fatores, liberando hemoglobina no plasma sanguíneo. A hemólise pode ocorrer por vários motivos e, quando grave, leva à anemia hemolítica. Quais são as causas da hemólise? Como se manifesta? Como podemos diagnosticar e tratar?

Hemólisepode ocorrer como resultado de doenças congênitas ou adquiridas. As causas congênitas são principalmente defeitos na estrutura dos eritrócitos, que levam à sua quebra prematura. Tais defeitos incluem, por exemplo, esferocitose congênita ou ovalocitose, que são defeitos na membrana da célula eritrocitária, enzimopatias como glicose-6-fosfato desidrogenase ou deficiência de piruvato quinase, bem como defeitos na estrutura ou número de cadeias de hemoglobina, ou seja, hemoglobinopatias e talassemia, respectivamente.

Além das causas de hemólise, que são causas congênitas, a hemólise também pode ser causada pela hemoglobinúria paroxística noturna, que é outro fator intracelular que induz a hemólise.

A hemólise ocorre mais frequentemente devido a fatores extracelulares, ou seja, fatores que não estão relacionados à estrutura ou função dos eritrócitos. Estes incluem fatores imunológicos - autoimunes ou reações do corpo após a transfusão de sangue que é incompatível com o sangue do receptor. Além disso, por exemplo, produtos químicos, infecções bacterianas ou parasitárias ou exercícios extenuantes podem contribuir para a hemólise.

Uma causa muito comum de hemólise é o hiperesplenismo, ou seja, o aumento da destruição dos glóbulos vermelhos pelo baço aumentado com mais frequência. Portanto, a hemólise nesse mecanismo será causada por doenças que causam aumento do baço e, portanto, intensificação de sua atividade. Alguns medicamentos, como a ribavirina, podem quebrar os glóbulos vermelhos. A hemólise também pode ocorrer como resultado de danos aos glóbulos vermelhos por fatores mecânicos, como válvulas cardíacas artificiais.

Classificação da hemólise

A hemólise pode ser intra ou extravascular. Em seguida, as células sanguíneas são quebradas, respectivamente, no lúmen do vaso ou fora dele, no sistema reticuloendotelial.

A hemólise intravascular pode ocorrer como resultado de: reação pós-transfusional, queimaduras maciças,hemoglobinúria paroxística, trauma físico, infecções diversas e como resultado de microangiopatia.

A hemólise extravascular pode ocorrer por meio de mecanismos imunológicos, hemoglobinopatia, defeitos nas hemácias (por exemplo, esferocitose congênita), hiperesplenismo ou em diversas doenças hepáticas.

Hemólise - como pode se manifestar?

A hemólise pode se manifestar como hiperbilurubinemia, pois a bilirrubina é liberada dos glóbulos vermelhos em decomposição, que em altas concentrações no sangue resultará em icterícia.

Como resultado da quebra dos eritrócitos, a quantidade na corrente sanguínea diminui, o que sinaliza para a medula óssea que é necessário aumentar a produção de glóbulos vermelhos. Portanto, em testes laboratoriais, veremos um aumento no percentual de reticulócitos, ou seja, formas imaturas de eritrócitos que tentam "preencher as lacunas" na periferia. Além disso, é possível detectar hemoglobinúria e hemossiderinúria, bem como diminuição da concentração de haptoglobina livre.

Se a hemólise for tão grave que leve à anemia hemolítica, o paciente pode apresentar os sintomas típicos da anemia, como palidez, fraqueza, diminuição da tolerância ao exercício e taquicardia. Além disso, a icterícia e a esplenomegalia acima mencionadas aparecerão.

Às vezes, a anemia aguda aparece na forma de uma crise hemolítica, que pode até levar à insuficiência renal aguda. Deve-se mencionar também que a hemólise por causas congênitas se manifesta já nos pacientes mais jovens, outras podem aparecer apenas em idade mais avançada. A duração e a gravidade da hemólise também são importantes.

Longo prazo, a hemólise de baixa intensidade permitirá que o corpo se adapte gradualmente às condições adversas, portanto, os sintomas não aparecerão imediatamente. É diferente no caso de hemólise súbita ou muito grave, que causará sintomas agudos.

Além disso, causas específicas de hemólise podem apresentar sintomas que são típicos delas, que tentarei descrever brevemente a seguir:

  • esferocitose congênita - pode ser acompanhada por distúrbios hereditários do desenvolvimento ósseo e cálculos na vesícula biliar
  • deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase - crises agudas de hemólise, normalmente ocorrendo em homens, causadas por vários fatores, por exemplo, medicamentos (cloroquina, doxorrubicina, altas doses de vitamina C), certos alimentos, infecções ou estresse
  • talassemia - a hemólise geralmente ocorre no primeiro ano de vida e é frequentemente acompanhada de esplenomegalia
  • anemia falciforme - sintomas graves como icterícia, cálculos de icterícia,retardo de crescimento e desenvolvimento, dilatação do coração, congestão periférica, ulceração ao redor dos tornozelos, mas a ocorrência mais precoce e mais comum são fortes dores recorrentes nas mãos e nos pés
  • hemoglobinúria paroxística fria - os sintomas geralmente aparecem minutos ou horas após a exposição ao frio e incluem dores nas costas, nas pernas e no abdômen, calafrios e febre, bem como urina vermelha ou marrom avermelhada

Hemólise - como diagnosticar?

Na hemólise, às vezes podem aparecer sintomas clínicos típicos mencionados anteriormente, o que pode levar o médico a um diagnóstico adequado. Além disso, os exames laboratoriais são úteis, nos quais, além de anemia, hiperbilirrubinemia e possível aumento da concentração de ácido lático, podem ser evidenciados desvios típicos de doenças específicas, que parecem ser muito detalhados para serem discutidos aqui.

Além disso, um exame geral de urina durante a hemólise intravascular pode revelar hemoglobinúria e urina de cor escura. O exame da medula óssea e a ultrassonografia da cavidade abdominal também são úteis.

Hemólise - métodos de tratamento

As recomendações gerais para o tratamento da hemólise, independentemente de sua causa, baseiam-se no tratamento da doença de base na hemólise secundária, e na hemólise primária crônica, o ácido fólico e, muito raramente, o ferro podem ser usados ​​como adjunto. O concentrado de hemácias só é infundido se houver anemia grave.

Existem também tratamentos específicos para cada causa de hemólise. Na hemoglobinúria paroxística fria, geralmente é suficiente evitar a exposição ao frio, às vezes os glicocorticosteróides podem ser usados ​​como adjuvante. As talassemias são tratadas com vitamina C e zinco, e as causas autoimunes geralmente são tratadas com tratamentos imunossupressores.

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