A colangite esclerosante primária (CEP) é uma doença crônica de causa desconhecida, levando à colestase. Quais são os sintomas da colangite esclerosante primária e como ela é tratada?

Colangite esclerótica primária ( Colangite Esclerótica Primária , PSC) é uma doença crônica de etiologia desconhecida. Acredita-se que seja causada por um mecanismo imunológico.

A incidência de CEP é de aproximadamente 1 a 5 por 100.000 pessoas por ano, mais frequentemente em homens do que em mulheres, e o pico de incidência é entre 30 e 50 anos.

Isso pode ser indicado pela associação de CEP com colite ulcerativa, presença de alguns alelos do sistema HLA-DR e anticorpos contra o citoplasma de neutrófilos com localização perinuclear (p-ANCA). A colangite esclerosante primária é caracterizada por fibrose progressiva e destruição de vários tamanhos de ductos biliares extra-hepáticos e intra-hepáticos, levando à alternância de estreitamento e dilatação e, consequentemente, colestase.

Colangite esclerosante primária: sintomas

O início da doença geralmente é assintomático, e seu diagnóstico é aleatório, baseado em exames laboratoriais - neste caso, níveis cronicamente elevados de fosfatase alcalina e GGTP. Em alguns pacientes, o início súbito dos sintomas é possível. Estão associados ao desenvolvimento de colangite aguda causada por infecção, que é uma complicação da obstrução biliar assintomática. Os pacientes então se queixam de febre, sensibilidade no quadrante superior direito do abdome e, às vezes, também icterícia.

Mais tarde na doença há uma sensação de fadiga progressiva, coceira na pele, icterícia crônica, dor epigástrica pouco característica ou perda de peso. O desenvolvimento de cirrose hepática é consequência da perda progressiva do ducto biliar como resultado do processo inflamatório. Na fase terminal da doença, pode desenvolver-se neoplasia intraepitelial das vias biliares, que precede o desenvolvimento do câncer epitelial das vias biliares. O risco de desenvolver esse câncer é de 10 a 15%, e o tempo médio do diagnóstico até a malignidade é de 5 anos.

É especialmente importante que vocêQuase 3/4 dos pacientes têm colite ulcerativa coexistentes, e outras doenças associadas podem ser fibrose retroperitoneal, síndromes de imunodeficiência e pancreatite.

PSC: diagnóstico e diferenciação

Em primeiro lugar, sugere-se a realização de um exame ultrassonográfico do fígado, utilizado para diferenciar o tipo de icterícia e determinar sua base anatômica. O exame mostra ductos biliares dilatados e/ou não expandidos, principalmente intra-hepáticos com paredes espessadas.

O diagnóstico de CEP é feito com base no quadro clínico, exames de imagem e laboratoriais.

Certo diagnóstico é possível com colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE) ou colangiopancreatografia por ressonância magnética (CPRM), que mostram estenoses e dilatações alternadas do trato biliar. Além disso, a CPRM pode mostrar espessamento das paredes do ducto biliar. Ambos os exames permitem diferenciar as alterações relacionadas ao curso da colangite obstrutiva - cistos biliares. Na maioria das vezes é um cisto do ducto biliar comum ou doença de Caroli, ou seja, extensões segmentares dos ductos biliares (os chamados pseudocistos), muitas vezes preenchidos com depósitos biliares. O aumento da atividade de GGTP e fosfatase alcalina são característicos em exames laboratoriais. A maioria dos pacientes também apresenta anticorpos ANCA contra o citoplasma dos neutrófilos, mostrando fluorescência perinuclear (p-ANCA) ou fluorescência atípica (x-ANCA). Além disso, exame microscópico da biópsia hepática (material coletado durante a biópsia), que mostra fibrose ao redor do trato biliar, infiltração inflamatória nos espaços porta e proliferação biliar.

PSC: tratamento e prognóstico

Observe que o tratamento farmacológico da CEP geralmente é insatisfatório. O uso do ácido ursodesoxicólico ajuda a melhorar o quadro clínico do paciente e normalizar os parâmetros laboratoriais da colestase. Também reduz o risco de desenvolver câncer do epitélio biliar. Antibióticos são usados ​​quando ocorre uma infecção do trato biliar.

Às vezes, a obstrução biliar pode ser tratada com anastomoses de bypass cirúrgico ou inserção endoscópica de stents. No entanto, deve-se ter em mente que tais procedimentos podem limitar a possibilidade de um transplante de fígado ser bem-sucedido, que é a única cura. O tempo médio de sobrevida de um paciente que não fez um transplante de fígado é de cerca de 10 a 20 anos.

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Gastrologia