- Câncer de glândula adrenal - causas
- Carcinoma adrenal -sintomas
- Carcinoma adrenal - diagnóstico
- Câncer adrenal - tratamento
- Carcinoma adrenal - prognóstico
O câncer da glândula adrenal é uma neoplasia maligna rara originada na parte cortical desta glândula. Esta doença é rara - em média, 1-2 casos por milhão de habitantes por ano, é responsável por 0,05-0,2% de todas as neoplasias malignas. Descubra o que causa o câncer adrenal e como tratá-lo.
Conteúdo:
- Câncer de glândula adrenal - causas
- Câncer de glândula adrenal - sintomas
- Carcinoma adrenal - diagnóstico
- Câncer adrenal - tratamento
- Carcinoma adrenal - prognóstico
Câncer adrenalafeta mais as mulheres, enquanto o pico de incidência é na 4-5ª década de vida, e em crianças menores de 5 anos. A neoplasia adrenal é caracterizada por alta malignidade, rápida progressão dos sintomas e mau prognóstico.
Tumores adrenais primários na maioria dos casos são tumores hormonalmente ativos, o que significa que tal tumor secreta grandes quantidades de hormônios de forma descontrolada, independente das necessidades e estado do corpo, o que causa sintomas de hiperadrenocorticismo.
O tumor de glândula adrenal mais comum secreta cortisol, menos frequentemente aldosterona, e existem tumores esporádicos que secretam andrógenos. Existem também tumores hormonalmente inativos, os chamados Os sintomas "mudos" que causam dependem do tamanho do tumor e do grau de invasão dos tecidos adjacentes.
Câncer de glândula adrenal - causas
As causas do câncer de córtex adrenal não são totalmente compreendidas. Pacientes com:
- mutação do gene TP53
- Síndrome de Beckwith-Wiedemann
- Banda Li Fraumeni
- Síndrome de Carney
Pessoas com síndrome MEN1 também correm o risco de desenvolver um tumor de glândula adrenal, onde um tumor adrenal coexiste com um tumor pituitário e hiperparatireoidismo primário.
Neoplasias renais, câncer de pulmão e melanomas tendem a metastatizar dentro do córtex adrenal, portanto, é importante monitorar pacientes com câncer quanto à presença de um tumor adrenal secundário.
Fatores de risco ambientais para tumores de glândula adrenal também não foram estabelecidos, supõe-se que os homens têm maior risco de desenvolver câncer de glândula adrenal com o tabagismo, e para as mulheres um fator de risco é o uso de contraceptivos hormonais orais.
Carcinoma adrenal -sintomas
Os sintomas do câncer adrenal dependem se o tumor é hormonalmente ativo ou não.
Os sintomas de tumores secretores de hormônios também dependem do tipo e da quantidade de hormônio que o tumor produz.
No caso de um tumor "silencioso", ou seja, um tumor que não secreta hormônios, os sintomas são inespecíficos e resultam da infiltração ou pressão sobre os tecidos e órgãos circundantes pelo tumor.
Os sintomas mais comuns são o inchaço dos membros inferiores resultante da pressão do tumor sobre os vasos sanguíneos. Ascite, perda de peso e caquexia também podem ocorrer.
Esses sintomas, no entanto, aparecem quando o tumor atinge um tamanho significativo. Anteriormente, os tumores silenciosos não apresentavam sintomas, razão pela qual, na maioria das vezes, um tumor adrenal é diagnosticado acidentalmente durante a realização de um exame de ultrassom do abdômen por um motivo diferente.
Em mais da metade dos pacientes, o tumor da glândula adrenal é hormonalmente ativo, na maioria das vezes secreta cortisol e andrógenos, muito menos andrógenos e aldosterona.
Um tumor hormonalmente ativo apresenta-se mais frequentemente com sintomas clínicos de hiperfunção do córtex adrenal, com virilização particularmente intensa, ou seja, o aparecimento de características masculinas nas mulheres. Isso se aplica principalmente ao hirsutismo, diminuição do alcance vocal e distúrbios menstruais.
Os sintomas que acompanham um tumor adrenal funcional incluem:
- hipertensão arterial (muitas vezes não respondendo ao tratamento anti-hipertensivo, a chamada "hipertensão resistente")
- cabelo excessivo, engrossamento da voz, distúrbios menstruais (em mulheres)
- aumento das glândulas mamárias, diminuição da libido, disfunção erétil (em homens)
- acúmulo excessivo de gordura na barriga e pescoço
- alterando o formato do rosto para um mais arredondado
- afinamento da pele, que é facilmente danificada e difícil de curar
- muda na pele como estrias
- fadiga constante
- fraqueza muscular e espasmos musculares
- uma diminuição ou aumento significativo no peso corporal
- diabetes
- distúrbio do sono
- distúrbio do ritmo cardíaco
- palidez
- sudorese
- dores de cabeça
Esses sintomas são característicos de um córtex adrenal hiperativo e juntos formam o quadro clínico da síndrome de Cushing com sintomas concomitantes de androgenização.
A presença de tais sintomas não indica necessariamente a presença de um tumor de córtex adrenal, também pode estar relacionada a distúrbios hormonais.
Existem também tumores que se caracterizam pela atividade hormonal subclínica. Isso significa que eles secretam hormônios em uma quantidade tão pequenaquantidades que não causam sintomas na vida cotidiana, mas em caso de estresse intenso, pode ocorrer uma liberação descontrolada de hormônios, o que pode ser fatal.
No caso de tumores não funcionais, os pacientes procuram orientação médica em relação a sintomas inespecíficos, como edema, dispneia, ascite ou varizes.
Nesses casos, o tumor geralmente já é grande e se infiltra nos tecidos circundantes, e também metastatiza para órgãos distantes. Segundo a pesquisa, até 70% dos pacientes que visitam um médico já apresentam metástases à distância.
Localizam-se mais frequentemente nos pulmões, linfonodos, fígado e ossos, apresentando sintomas de falência desses órgãos.
Carcinoma adrenal - diagnóstico
Durante uma entrevista e exame físico, o médico pode suspeitar de um tumor da glândula adrenal. Em seguida, são realizados exames de imagem, importantes tanto para o diagnóstico quanto para o planejamento da cirurgia.
Testes realizados quando há suspeita de tumor adrenal incluem:
- USG
- tomografia computadorizada
- ressonância magnética
- O PET também é cada vez mais realizado com um marcador que mostra seletivamente apenas o córtex das glândulas supra-renais, graças ao qual é possível avaliar com precisão esse órgão
A tomografia computadorizada de alta resolução sem contraste também desempenha um papel importante nos exames de imagem, o que permite distinguir um tumor maligno de adrenal de um adenoma, medindo a densidade das lesões nas glândulas adrenais.
É importante que, caso seja encontrado um tumor adrenal, também sejam realizados exames de imagem do tórax para excluir a presença de metástases, bem como para avaliar a posição do tumor adrenal em relação ao rim , vasos sanguíneos e intestinos, o que permite um planejamento cuidadoso da operação cirúrgica.
A próxima etapa do diagnóstico é a avaliação da atividade hormonal do tumor. Para tanto, são realizados exames laboratoriais de sangue e urina para avaliar o nível de cortisol e andrógenos no sangue.
Os estudos avaliam o nível de cortisol no sangue, seus metabólitos na urina e o nível de andrógenos - DHEA e DHEA-S.
O chamado teste funcional envolvendo a administração de dexametasona e a avaliação da concentração de cortisol após sua administração.
Fisiologicamente, após a administração deste agente, a secreção de cortisol deve ser inibida.
No caso de tumores secretores de cortisol, não se observa inibição da secreção de cortisol no teste de dexametasona.
Câncer adrenal - tratamento
Tratamento do câncerAs glândulas adrenais são primariamente cirúrgicas, seguidas de quimioterapia e reposição hormonal.
A operação consiste na remoção completa do tumor juntamente com os tecidos circundantes, às vezes é necessário remover o órgão adjacente ou parte dele, no qual foi encontrada uma infiltração ou lesão nodular.
Se forem encontradas metástases à distância, é aconselhável removê-las.
No caso de grandes tumores infiltrando órgãos vitais, a cirurgia não é possível, então o uso de quimioterapia é recomendado.
A quimioterapia pode ser usada tanto antes da cirurgia para reduzir a massa tumoral quanto após a cirurgia como tratamento adjuvante. Na quimioterapia do tumor adrenal, são utilizados mitotano e doxorrubicina, a duração da terapia depende da condição do paciente.
Em pacientes após cirurgia de tumor adrenal, é necessário administrar os hormônios secretados pelo córtex adrenal por via oral pelo resto da vida.
Carcinoma adrenal - prognóstico
O câncer adrenal é um tumor muito maligno com prognóstico ruim.
Se o câncer for detectado em estágio inicial, a taxa de sobrevida em 5 anos é de aproximadamente 50%.
Em casos avançados, a sobrevida em 5 anos é estimada em 10%. O tempo médio de sobrevivência de pacientes com câncer de glândula adrenal é de aproximadamente 28 meses a partir do momento do diagnóstico.
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