A esclerodermia é uma doença cujas causas não foram totalmente explicadas. Eles levam em conta, por exemplo, o fundo genético, imunológico, vascular e a nocividade do ambiente externo. Na esclerodermia, a produção de colágeno pelos fibroblastos é aumentada. O inchaço endurecido ocorre inicialmente, seguido de endurecimento e desaparecimento.

Esclerose sistêmica(latimesclerodermia ) é uma doença autoimune rara, crônica e incurável envolvendo o tecido conjuntivo. Como o tecido conjuntivo está presente em todo o corpo, as pessoas com esclerose sistêmica podem ter diferentes combinações de sintomas, o que é uma das razões pelas quais suas experiências com a doença podem variar.

A doença pode causar cicatrizes na pele e nos principais órgãos, como coração, pulmões, sistema digestivo e rins, e pode levar a complicações com risco de vida. Ao contrário do tipo sistêmico, ela se aplica apenas à pele e tecidos mais profundos.

Esclerose sistêmica - causas

As causas da esclerose sistêmica ainda não são totalmente compreendidas. Fatores genéticos e ambientais, como exposição ao silício, cloreto de vinil ou tricloroetileno, provavelmente desempenham um papel. Um fator que também pode influenciar na patogênese da esclerodermia é a injeção de silicone durante a cirurgia plástica das mamas.

A prevalência da doença em mulheres pode ser explicada principalmente pela teoria do microquimerismo. É a sobrevivência das células fetais no corpo da mãe, que geralmente permanecem inativas. Suspeita-se que a ativação dessas células por diversos fatores pode resultar em sintomas da doença.

Esclerodermia sistêmica - sintomas

A esclerodermia provoca inúmeras alterações no organismo, pelo que os sintomas podem ser divididos de acordo com a área a que dizem respeito.

Sintomas de esclerodermia visíveis na pele:

  • Síndrome de Raynaud, ou seja, palidez paroxística e, posteriormente, mãos azuis e inchaço
  • alterações atróficas nos lábios e nariz vermelhos
  • endurecimento dos dedos, falanges podem afinar e necrose
  • alterações no tipo de edema esclerótico ou sinais podem ocorrer nos membros superiores e inferiores, face, pescoço e tronco
  • em lesões avançadas, pode ocorrer contratura e imobilização das mãos

Os sintomas da esclerodermia também podem aparecer como alterações no sistema esquelético:

  • dor nas articulações e inflamação das bolsas dos tendões
  • estreitamento das cápsulas articulares
  • desaparecimento dos tubérculos das unhas
  • osteoporose

Alterações no sistema muscular dão sintomas na forma de dores musculares causadas por crescimento excessivo e inflamação do tecido intermuscular.

Alterações na microcirculação detectadas durante exames capilaroscópicos resultam em:

  • atrofia dos capilares
  • Alças vasculares na síndrome de Raynaud dilatadas na parte média

Alterações de órgãos dão sintomas na forma de:

  • dificuldade em engolir alimentos devido ao alargamento e atonia do esôfago
  • hipertensão devido a alterações nos pequenos vasos do rim
  • f alta de ar e tosse devido a fibrose pulmonar
  • arritmias
  • distúrbios de condução
  • hipertensão pulmonar
  • pericardite

Esclerose sistêmica - diagnóstico

As alterações que ocorrem no curso da esclerodermia são geralmente tão características que não deixam dúvidas quanto ao seu diagnóstico. Os exames laboratoriais úteis para o diagnóstico são:

  • teste para o nível de anticorpos contra centrômeros ACA
  • testando o nível de anticorpos contra o antígeno nuclear Topoisomerase I Scl-70

Acontece que também são solicitados exames complementares, como capilaroscopia, exame histológico ou eletromiográfico do tecido muscular, bem como espirometria, ECG e ecocardiografia.

Esclerose sistêmica - tratamento

Devido à patogênese da esclerodermia previamente desconhecida, ainda não existe um tratamento causal eficaz. A terapia é direcionada contra os processos de fibrose, alterações vasculares e inflamatórias e visa aliviar os sintomas e prevenir complicações. As drogas utilizadas são principalmente:

  • imunossupressores, por exemplo, ciclofosfamida, metotrexato, ciclosporina A e em casos graves corticosteroides e captopril
  • medicamentos que atuam no processo de fibrose, como: penicilamina e gama-interferon
  • drogas vasculares: nifedipina, prostaciclina, dextrana de baixo peso molecular, vitamina E

Atenção especial deve ser dada às alterações nos pulmões, que ocorrem em muitos pacientes com esclerose sistêmica, mas nem sempre são perceptíveis.

A doença pulmonar intersticial é a principal causa de mortalidade em pacientes com esclerose sistêmica, sendo responsável por quase 35% das mortes associadas à doença, com uma em cada quatro desenvolvendodoença pulmonar notável dentro de três anos após o diagnóstico.

É importante que os pacientes e seus entes queridos estejam cientes de que mesmo pequenas alterações podem sugerir doença pulmonar, pois quanto mais cedo esses sintomas forem relatados, mais cedo o paciente poderá ser diagnosticado e receber suporte adequado. Os sintomas de fibrose pulmonar incluem:

  • sem fôlego
  • f alta de ar ao se exercitar, subir ou descer escadas
  • assim como uma tosse seca e irritante que não passa

Categoria:

Dermatologia