O diabetes marrom, ou hemocromatose primária, é uma doença metabólica grave. O diabetes marrom pode levar, entre outros, a para cardiomiopatia e cirrose hepática irreversível. Além disso, aumenta o risco de desenvolver carcinoma hepatocelular. Quais são as causas e sintomas do diabetes marrom (hemocromatose primária)? Qual é o seu tratamento?

Diabetes mellitus marrom(marrom), ou seja,hemocromatose primária , é uma doença metabólica geneticamente condicionada, cuja essência é a deposição de excesso de ferro nos órgãos, principalmente no fígado, pâncreas e cartilagem articular.

Isso ocorre porque o sistema que remove esse elemento do corpo não está funcionando corretamente. O que controla a absorção de ferro do trato gastrointestinal funciona sem problemas. O corpo de uma pessoa saudável contém cerca de 3-4 g de ferro. Por sua vez, após 10 anos acumulando cerca de 2 mg de ferro por dia no organismo do paciente, podem acumular-se até 40 g desse elemento.

Isso leva a danos e falhas de órgãos nos quais o ferro se acumula, incl. para cirrose do fígado, que aumenta o risco de desenvolver câncer de fígado, cardiomiopatia, insuficiência pancreática exócrina e diabetes.

Diabetes marrom (hemocromatose primária) - causas

A doença é causada por uma mutação no gene HFE, que interrompe o processo de excreção de ferro e, portanto - seu acúmulo no organismo.

O diabetes mellitus marrom é herdado de forma autossômica recessiva, ou seja, uma cópia do gene HFE defeituoso deve ser herdada de cada pai para que os sintomas da doença se desenvolvam. Estima-se que 6 por cento dos portadores do gene mutado sejam portadores. sociedade, e sua prevalência é estimada em 1:200-1:400, o que a torna a doença geneticamente determinada mais comum.

Diabetes marrom (hemocromatose primária) - sintomas

O aparecimento dos sintomas da doença começa na idade adulta, geralmente após os 40 anos nos homens e por volta dos 50 anos nas mulheres. Os primeiros sintomas do diabetes marrom não são específicos, mas uma tríade de sintomas (a chamada síndrome dos três A) pode chamar sua atenção:

  • artralgia - dor nas articulações que ocorre na ausência de artrite manifesta;
  • astenia - deficiência ou f alta de força, fraqueza física e mental;
  • aminotransferase - é uma enzima que se encontra no interior das células do fígado. Seu aparecimento no sangue em quantidades significativas significa que as células deste órgão foram danificadas;

Quando uma quantidade excessiva de ferro é acumulada no corpo, aparece uma forma clássica e completa de diabetes marrom, ou seja,

  • cirrose do fígado (o fígado está aumentado, duro, sensível e sua superfície é irregular);
  • descoloração marrom-acinzentada da pele, especialmente ao redor do rosto e pescoço (este é o resultado do acúmulo de melanina na camada basal da epiderme);
  • diabetes;
  • cardiomopatia;
  • poliartrite;

Diabetes marrom (hemocromatose primária) - diagnóstico

Para diagnosticar a doença, são realizados exames de sangue. Níveis séricos elevados de ferritina e ferro, bem como níveis aumentados de transferritina de ferro, indicam diabetes marrom. Um teste de glicose no sangue e um teste de glicose na urina também são realizados. Um aumento da quantidade de glicose no sangue e a presença de açúcar na urina (glicosúria) indicam o aparecimento de diabetes mellitus. O diagnóstico final é feito com base em testes genéticos.

Diabetes marrom (hemocromatose primária) - tratamento

O tratamento do diabetes marrom, independentemente de haver ou não complicações orgânicas, é reduzido ao excesso de ferro, repetido pelo resto da vida do paciente (por exemplo, deixar cair 500 ml de sangue permite eliminar 200- 250 mg de ferro). Com que frequência e em que quantidade o sangue é derramado é uma questão individual. Supõe-se que nos homens seja possível soltar 1,5-2 unidades de sangue por semana (1 unidade=450 ml). Nas mulheres, essa quantidade é muito menor. A frequência adequada de tratamentos praticamente impede a progressão da doença. No caso de cirrose, um procedimento que salva vidas é um transplante de órgão.

Diabetes marrom (hemocromatose primária) - dieta

Pacientes que sofrem perda de sangue não precisam excluir alimentos ricos em ferro (por exemplo, carne) de suas dietas. No entanto, a suplementação com este elemento não é recomendada.

Importante

Diabetes marrom - cuidado com álcool e vitamina C

Pessoas com diabetes marrom são estritamente proibidas de consumir álcool. O etanol aumenta a absorção de ferro do trato gastrointestinal e danifica principalmente o fígado. Além disso, alguns tipos de vinho tinto contêm quantidades significativas de ferro.

Devem também ter cuidado com a quantidade de vitamina C que consomem, ou seja, não as consumam em quantidades superiores à norma. O ácido ascórbico aumenta o efeito tóxico do ferro. Além dissoapós o uso de altas doses de vitamina C em pacientes com hemocromatose, podem ocorrer arritmias cardíacas.

Categoria:

Doenças genéticas