A síndrome da necrólise epidérmica tóxica, também conhecida como TEN ou síndrome de Lyell, é uma reação cutânea necrosante súbita e potencialmente fatal causada por certos medicamentos ou infecções. A síndrome TEN é uma doença muito rara, mas ocorre após tomar medicamentos usados ​​com relativa frequência. No caso de sua ocorrência, o diagnóstico rápido é extremamente importante, pois, se não for tratado, leva rapidamente a complicações graves nos órgãos e até a morte.

Conteúdo:

  1. Síndrome de necrólise epidérmica tóxica - causas
  2. Síndrome de necrólise epidérmica tóxica - sintomas
  3. Síndrome de necrólise epidérmica tóxica - diagnóstico
  4. Síndrome de necrólise epidérmica tóxica - tratamento
  5. Síndrome de necrólise epidérmica tóxica - prognóstico

Síndrome de necrólise epidérmica tóxica(também conhecido comosíndrome TENouSíndrome de Lyell ), é rápido perda de epiderme em uma grande área do corpo, que ocorre mais frequentemente sob a influência de medicamentos.

Existem três entidades de doença no diagnóstico, que são diferenciadas com base na área de superfície corporal coberta por lesões cutâneas. Se a necrose estiver relacionada a:

  • <10% ciała stwierdza się Zespół Stevensa-Johnsona
  • 11-29% do corpo, então a síndrome de sobreposição é diagnosticada
  • >30% tem síndrome de necrólise epidérmica tóxica discutida aqui

A síndrome TEN, além de uma maior área de superfície corporal coberta por lesões cutâneas, também é caracterizada por um curso muito mais grave e aumento da mortalidade. Na síndrome de Stevens Johnson, a taxa de mortalidade é em torno de 5%, enquanto na TEN é de até 40%.

Síndrome de necrólise epidérmica tóxica - causas

O uso de certos medicamentos e infecções são causas comprovadas de necrólise epidérmica tóxica. Drogas que podem contribuir para a NET incluem:

  • antibióticos do grupo das sulfonamidas, fluoroquinolonas, cefalosporinas e penicilinas.
  • anticonvulsivantes - fenobarbital, lamotrigina, carbamazepina, fenitoína
  • alopurinol - um medicamento usado para tratar a gota
  • anti-inflamatórios não esteróides - este grupo inclui a maioria dos analgésicos e antipiréticos vendidos sem receita médica

Para a provável causa da síndrome tóxicaA necrólise epidérmica também é considerada uma infecção pelo microrganismoMycoplasma Pneumoniae .

Como essa infecção ocorre mais frequentemente em crianças e adolescentes, é neles que ocorre mais frequentemente a necrólise tóxica da epiderme causada por infecções. A síndrome TEN no curso da infecção geralmente é inespecífica - os sintomas são então menos graves e as lesões cutâneas afetam principalmente as membranas mucosas.

A síndrome da necrólise epidérmica tóxica é uma doença muito rara - a incidência é estimada em 0,4-1,2 casos por milhão de pessoas por ano.

A doença pode ocorrer em qualquer idade e sexo, mas estudos mostraram uma incidência um pouco mais comum em mulheres.

Portadores de HIV são particularmente predispostos a desenvolver TEN - o risco de desenvolver a doença aumenta mil vezes neles.

Outro grupo de pacientes com risco aumentado para esta síndrome são os idosos com outras doenças e pessoas com imunodeficiências - isso provavelmente se deve ao uso de terapias multimedicamentosas.

Síndrome de necrólise epidérmica tóxica - sintomas

A doença pode se desenvolver de duas maneiras. A primeira é a presença de sintomas que lembram uma infecção menor, como:

  • febre
  • dor de garganta
  • tosse
  • dores musculares e articulares

O segundo é um início súbito, onde o primeiro sintoma da doença são extensas alterações na pele.

As alterações cutâneas assumem inicialmente a forma de alterações eritematosas - há vermelhidão e inchaço, inicialmente na face, membros e depois no tronco.

O próximo estágio da doença é o aparecimento de bolhas no local do eritema, que se rompem facilmente, deixando uma erosão exsudativa.

Um sintoma muito característico no curso da síndrome TEN é a descamação escamosa da pele aparentemente saudável após esfregá-la. Essa síndrome também tem tendência a afetar as mucosas, isso ocorre 1-3 dias após o aparecimento das lesões na pele.

Inicialmente, as alterações nas membranas mucosas aparecem na cavidade oral - depois assumem a forma de crostas hemorrágicas, que, passando para a mucosa do trato gastrointestinal, impedem a ingestão de alimentos.

O curso da doença também causa alterações na visão, levando a conjuntivite, inflamação do globo ocular, ulceração e cicatrizes.

Há também fotofobia e ressecamento excessivo do globo ocular.

Todos esses sintomas, se não tratados, podem levar à perda da visão.

O envolvimento da mucosa uretral causa estenosese cicatrizes que podem dificultar ou mesmo impossibilitar a micção.

Os sintomas gerais estão relacionados à presença de alterações nas mucosas - dor de garganta, dificuldade para comer ou defecar, também pode haver dificuldades respiratórias devido ao desenvolvimento de insuficiência respiratória.

A síndrome TEN também apresenta febre alta.

Síndrome de necrólise epidérmica tóxica - diagnóstico

O diagnóstico é baseado nos sintomas clínicos.

É principalmente a presença de bolhas extensas e rastejantes e a separação escamosa da epiderme de uma grande área do corpo, bem como o aparecimento súbito de lesões na pele acompanhadas de febre alta e uma condição geral grave do paciente, que na maioria das vezes é devido à desidratação.

Um fator importante que influencia o diagnóstico é o histórico médico do paciente, que indica que ele está tomando medicamentos que podem causar a síndrome TEN.

Supõe-se que o agente causador mais provável seja o medicamento iniciado cerca de 2-3 semanas antes do aparecimento das primeiras lesões cutâneas, entretanto, medicamentos antiepilépticos e alopurinol são geralmente tolerados durante as primeiras semanas de uso antes de induzirem necrólise epidérmica tóxica.

No caso de antibióticos e antiinflamatórios não esteroidais, a reação é muito mais rápida e violenta. Como a necrólise epidérmica tóxica pode ser causada por medicamentos de venda livre, é muito importante informar seu médico sobre todos os medicamentos que você tomou recentemente.

Síndrome de necrólise epidérmica tóxica - tratamento

O tratamento depende da gravidade dos sintomas e da gravidade do estado do paciente, caso suspeite de suspeita de necrólise epidérmica tóxica, contate seu médico imediatamente, pois é fundamental implementar o tratamento adequado imediatamente.

Em primeiro lugar, o medicamento suspeito de induzir necrólise epidérmica tóxica deve ser descontinuado.

É geralmente aceito que o procedimento deve ser o mesmo que no caso de tratamento de queimaduras de 2º grau, ou seja, deve ser baseado em hidratação intensiva, pois devido à perda de grande quantidade de epiderme, que protege contra a evaporação da água, é uma desidratação muito rápida e essencial.

As erosões corporais devem ser cobertas com gaze antiaderente, a temperatura corporal deve ser mantida e a exposição a microrganismos evitada para evitar a contaminação bacteriana das lesões cutâneas.

Tratamento analgésico e antipirético também é recomendado, e se a nutrição oral não for possível, aplicar nutrição porsonda gástrica.

No caso de alterações nas mucosas do olho, o tratamento oftalmológico deve ser instituído imediatamente, pois essas alterações levam rapidamente à cegueira. Às vezes, os pacientes precisam de tratamento em uma unidade de terapia intensiva.

Síndrome de necrólise epidérmica tóxica - prognóstico

Mortalidade na síndrome TEN chega a 40%, a chave é a rápida implementação do tratamento adequado e prevenção de complicações.

A síndrome da necrólise epidérmica tóxica é uma doença em que a pele e os órgãos internos são afetados, podendo ser fatal.

Os medicamentos, inclusive os sem receita médica, são o principal fator causador, por isso sempre em caso de algum sintoma perturbador após a ingestão de medicamentos, você deve entrar em contato com seu médico, pois o papel mais importante no prognóstico é o rápido início do tratamento.

Categoria:

Dermatologia