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O pênfigo paraneoplásico (do latim pênfigo paraneoplásico) é uma doença pertencente às síndromes dermatológicas paraneoplásicas. A causa das lesões cutâneas no pênfigo paraneoplásico é um câncer que se desenvolve no corpo. O pênfigo paraneoplásico pode ser o primeiro sintoma da doença neoplásica, portanto o diagnóstico de lesões do tipo pênfigo sempre requer a exclusão de sua base paraneoplásica. Descubra como o pênfigo paraneoplásico se desenvolve e quais tipos de câncer ele pode acompanhar. Qual o diagnóstico e tratamento do pênfigo paraneoplásico?

Pênfigo paraneoplásico(latimpênfigo paraneoplásico ) é um tipo especial de pênfigo. Assim como outras síndromes paraneoplásicas, o pênfigo paraneoplásico é causado pela resposta do organismo ao câncer que se desenvolve nele.

O sistema imunológico tenta se defender contra a doença, mas sua resposta pode ser equivocada - é assim que os autoanticorpos são produzidos. As síndromes paraneoplásicas são frequentemente o primeiro sinal do desenvolvimento de um câncer no corpo.

Além do pênfigo paraneoplásico, existem muitas outras variantes desta doença que não estão relacionadas ao câncer. Segundo estimativas, o pênfigo paraneoplásico é responsável por 3-5% de todos os casos de pênfigo. No entanto, no caso de diagnosticar esta doença, deve-se sempre pensar na possível base paraneoplásica e excluir a possível coexistência de doença neoplásica.

Como se forma o pênfigo paraneoplásico?

Pênfigo (do latimpênfigo ) é um grupo de doenças pertencentes às doenças bolhosas da pele. O principal sintoma do pênfigo é a formação de bolhas na epiderme, que podem se espalhar por grandes áreas da pele. As bolhas são frequentemente acompanhadas de erosões (às vezes muito profundas), alterações eritematosas e esfoliação da epiderme. Em alguns casos, o pênfigo também afeta as mucosas, assim como cabelos e unhas.

Pênfigo pertence ao grupo de doenças autoimunes. Eles são causados ​​pelo reconhecimento inadequado das próprias células do corpo pelo sistema imunológico. Ao ver erroneamente os autoantígenos como estranhos, o sistema imunológico tende a destruir seus próprios antígenos.células. O resultado dessa reação é a produção dos chamados autoanticorpos, ou seja, anticorpos direcionados contra seus tecidos.

No pênfigo, esses anticorpos têm um efeito destrutivo nas células epidérmicas, que se manifesta na formação de bolhas. Uma característica do pênfigo é o fenômeno da acantólise. Acantólise é a quebra das conexões entre as células epidérmicas, o que leva à formação de alterações características da pele.

Quais são as causas dos fenômenos autoimunes no pênfigo? Na maioria dos casos, a causa subjacente da "troca" imprópria do sistema imunológico permanece desconhecida. Em alguns pacientes, suspeita-se do papel de fatores genéticos e infecções virais. Às vezes, as alterações do pênfigo aparecem depois de tomar certos medicamentos ou comer alimentos específicos (os chamadosAlliumalimentos contendo compostos de enxofre: alho-poró, alho, cebola).

Pênfigo paraneoplásico - sintomas e evolução

Uma característica do pênfigo paraneoplásico é o envolvimento extremamente frequente da mucosa oral. O primeiro sintoma da doença na maioria dos casos são erosões dolorosas, hemorrágicas e de difícil cicatrização que aparecem na parte interna das bochechas, na língua, palato, lábios ou gengivas. Com o tempo, as lesões podem se espalhar para as membranas mucosas próximas e afetar a garganta e a mucosa nasal (também causando sangramento).

O pênfigo paraneoplásico causa com relativa frequência complicações oftálmicas - afetando inicialmente a conjuntiva e depois as estruturas subsequentes do globo ocular, podendo levar a danos irreversíveis ao órgão da visão.

As lesões típicas das mucosas são geralmente acompanhadas de lesões cutâneas, que podem assumir várias formas após algum tempo. A princípio, seu reconhecimento inequívoco pode ser difícil. Além das bolhas típicas do pênfigo, a pele pode desenvolver alterações que lembram eritema multiforme, líquen plano e outras doenças dermatológicas.

As alterações cutâneas no pênfigo são chamadas de polimórficas, o que significa que ocorrem simultaneamente em diferentes formas:

  • bolhas
  • blush
  • alterações hemorrágicas
  • caroços
  • erosão
  • manchas de esfoliação
  • crostas
  • úlceras profundas

Praticamente toda a superfície da pele pode ser ocupada com eles, embora as alterações na metade superior do corpo sejam observadas com um pouco mais de frequência.

Há outra razão pela qual o pênfigo paraneoplásico é um subtipo especial de pênfigo. Os anticorpos que causam o pênfigo paraneoplásico exercem um efeito destrutivonão apenas nas células da epiderme e mucosa oral. Eles são os únicos que podem danificar outros epitélios em nosso corpo. Por esta razão, o pênfigo paraneoplásico também pode afetar outros órgãos com membranas mucosas:

  • trato digestivo
  • sistema respiratório
  • genitais

Na literatura científica, cada vez mais o pênfigo paraneoplásico é referido como " Síndrome paraneoplásica de múltiplos órgãos autoimune " ( síndrome PAMS), que enfatiza a multiplicidade de alterações e órgãos afetados por esta doença.

Complicações de outros órgãos, principalmente do sistema respiratório, respondem mal ao tratamento, pioram significativamente o prognóstico e representam maior risco para os pacientes.

Quais tipos de câncer podem acompanhar o pênfigo paraneoplásico?

Embora a literatura descreva vários tipos de neoplasias com coexistência de pênfigo paraneoplásico, a grande maioria são tumores hematológicos malignos. Estes incluem vários tipos de linfomas e leucemias. Estes incluem, em primeiro lugar, linfomas de células B, leucemia linfocítica crônica (LLC) e timoma.

Um exemplo de doença proliferativa benigna que também pode estar associada ao pênfigo paraneoplásico é o tumor de Castleman.

Carcinomas de células escamosas, sarcomas de tecidos moles e melanomas são neoplasias muito menos comuns subjacentes ao pênfigo paraneoplásico.

Pênfigo paraneoplásico - diagnóstico

O diagnóstico do pênfigo paraneoplásico é baseado em vários tipos de exames. O primeiro passo para o diagnóstico é uma anamnese e exame físico cuidadosamente coletados, com ênfase especial nas lesões de pele e mucosas.

O diagnóstico do pênfigo paraneoplásico "a olho" é obviamente impossível, pois o quadro clínico pode sugerir muitas outras doenças dermatológicas.

A ocorrência de bolhas de difícil cicatrização e erosões de causa não identificada é uma indicação para a coleta de espécimes, que são submetidos a exame histopatológico. Ao microscópio, geralmente é visível o fenômeno da acantólise, ou seja, a perda de conectividade entre as células epidérmicas típicas do pênfigo.

Para finalmente estabelecer um diagnóstico, é necessário detectar os autoanticorpos subjacentes no sangue. No caso do pênfigo paraneoplásico, são os chamados Anticorpos PNP direcionados contra vários antígenos da epiderme (incluindo demoplacina e envoplacina).

Combinação do quadro clínico, o resultado do testehistopatológico e determinação de autoanticorpos específicos permite o diagnóstico.

Na fase diagnóstica, é igualmente importante reconhecer a neoplasia subjacente ao pênfigo paraneoplásico. É claro que é mais fácil adotar a via diagnóstica correta quando um paciente com câncer diagnosticado desenvolve alterações cutâneas típicas do pênfigo. Às vezes, no entanto, o pênfigo paraneoplásico é diagnosticado antes que o câncer seja diagnosticado. Então é necessário ampliar significativamente o diagnóstico, principalmente para doenças hematológicas.

Geralmente são realizados exames de sangue completos e exames de imagem adicionais (tomografia computadorizada de tórax e abdome). Estima-se que em cerca de 1/3 dos casos os sintomas do pênfigo paraneoplásico precedem o diagnóstico do câncer subjacente.

Tratamento do pênfigo paraneoplásico

O tratamento do pênfigo paraneoplásico requer atividades multidirecionais. O tratamento da doença subjacente, ou seja, a neoplasia subjacente ao pênfigo, oferece a melhor chance de terapia eficaz. No caso dos tumores monofocais, a cirurgia é da maior importância, enquanto no tratamento das neoplasias hematológicas disseminadas, são utilizadas principalmente várias formas de quimioterapia. A remoção ou inibição da doença neoplásica reduz a quantidade de anticorpos produzidos e alivia os sintomas do pênfigo.

É claro que a terapia sintomática é usada simultaneamente ao tratamento oncológico. Altas doses de glicocorticosteróides são a primeira linha de medicamentos que bloqueiam a reação anormal do sistema imunológico.

No caso de resistência a este grupo de medicamentos, é implementado um tratamento imunossupressor mais intensivo, cuja função é suprimir a resposta imune. Os imunossupressores mais comumente usados ​​incluem azatioprina, ciclosporina e micofenolato mofetil.

Infelizmente, em muitos casos de pênfigo paraneoplásico, essa farmacoterapia permanece ineficaz.

Métodos de terapia mais agressivos incluem, por exemplo, plasmaférese, ou seja, a purificação do plasma de autoanticorpos que causam sintomas da doença. Apesar do tratamento intensivo, o pênfigo paraneoplásico pode ser resistente a todas as formas de terapia.

É particularmente difícil diminuir quaisquer alterações nas membranas mucosas, enquanto o envolvimento do trato gastrointestinal e do trato respiratório é praticamente irreversível e está associado a um prognóstico muito grave.

Sobre o autorKrzysztof BialazitaEstudante de medicina do Collegium Medicum em Cracóvia, entrando aos poucos no mundo dos constantes desafios do trabalho do médico.Ela está particularmente interessada em ginecologia e obstetrícia, pediatria e medicina do estilo de vida. Amante de línguas estrangeiras, viagens e caminhadas na montanha.

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Categoria:

Dermatologia