A leucemia de células pilosas (HCL) é um tipo raro de leucemia linfocítica crônica. Não há cura para a leucemia de células pilosas, mas os tratamentos atuais podem levar a anos de remissão. Quais são as causas e sintomas da leucemia de células pilosas? Como se trata e qual o prognóstico?

Leucemia de células pilosas(leucemia de células pilosas - HCL) é uma doença rara que é uma hiperplasia neoplásica bastante "benigna" da linhagem B do sistema linfático. É responsável por 2% de todas as leucemias e 8% das doenças linfoproliferativas crônicas.

A leucemia de células pilosas deve seu nome às células encontradas no sangue periférico.

São células linfóides grandes com núcleo oval ou rim, mais raramente redondo, com um ou mais nucléolos, e um citoplasma ciliado e irregular que lhes dá uma aparência característica "peluda".

Com base na observação microscópica, os pesquisadores americanos Robert Schrek e William J. Donnelly em 1966 propuseram que esse subtipo de leucemia fosse rotulado como "célula cabeluda".

Na leucemia de células pilosas, essas "células pilosas" (linfócitos B cancerosos) se acumulam no baço e na medula óssea, interrompendo a produção de glóbulos brancos, glóbulos vermelhos e plaquetas normais.

Leucemia de células pilosas: causas

Como na maioria das leucemias e linfomas, a etiologia desta doença é desconhecida. Até o momento, não foram identificados fatores genéticos ou ambientais responsáveis ​​por sua ocorrência e desenvolvimento.

Em 23 de janeiro de 2003, o Instituto Americano de Medicina (IOM) divulgou um relatório intitulado "Veteranos e Agente Laranja" que mostrou que existe uma "ligação suficientemente documentada" entre a exposição ao herbicida e o subsequente desenvolvimento de doença linfocítica crônica leucemias tipo B (incluindo HCL) e linfomas em geral.

A base para a pesquisa nesse sentido foi o mau estado de saúde de muitos veteranos que serviram no Vietnã, que estavam então em contato com herbicidas.

A seguir estão os fatores que podem aumentar sua probabilidade de desenvolver leucemia linfocítica crônica (LLC), incluindo leucemia de células pilosas (HCL):

  • idade:médio ou mais velho (aumento da probabilidade de ocorrência, principalmente na velhice
  • gênero: homens adoecem quatro vezes mais
  • raça: branco
  • leucemia linfocítica crônica ou câncer do sistema linfático de histórico familiar
  • pessoas que têm parentes que são judeus do Leste Europeu

Leucemia de células pilosas: sintomas

  • 85-90 por cento dos pacientes têm esplenomegalia, ou seja, aumento do baço, e em 25 por cento deles atinge um tamanho muito grande - até 7,5 kg!
  • desconforto abdominal com sensação de plenitude excessiva e dores no hipocôndrio esquerdo decorrentes de esplenomegalia significativa
  • medula magra e fibrótica
  • tendência de sangramento em aproximadamente 25 por cento dos pacientes devido a trombocitopenia
  • cansa facilmente
  • emagrecer
  • tontura
  • geralmente sem linfadenopatia acompanhante - linfonodos aumentados
  • infecções neutropênicas recorrentes (uma condição hematológica envolvendo baixa contagem de neutrófilos) em 30 por cento, algumas com infecções causadas por microorganismos atípicos
  • hepatomegalia (fígado aumentado) em 30-40 por cento dos pacientes

Leucemia de células pilosas: diagnóstico

  • hemograma periférico com esfregaço manual:

piora da anemia hipocrômica com anisocitose e poiquilocitose - hemoglobina<5,27 mmol/l, mierna lub średniego stopnia pancytopenia, neutropenia i monocytopenia, występowanie komórek "włochatych"

  • testes citoquímicos:

95% positiva reação de fosfatase ácida resistente ao tartarato

  • imunofenotipagem:

Mielofibrose e outros linfomas de baixo grau devem ser incluídos no diagnóstico diferencial!

típico: CD11c, CD25, CD103 e HC2 positivos, o que diferencia HCL e outras doenças linfoproliferativas crônicas, a aspiração de medula muitas vezes é impossível - "biópsia a seco" devido ao aumento da fibrose

  • trepanobiópsia:

revela infiltrados focais ou difusos de HCL, onde as células apresentam um "halo" citoplasmático característico. O diagnóstico é confirmado por imunocitoquímica com anti-CD20/DBA-44 e anti-TRAP

  • TC (tomografia computadorizada) do abdome detecta linfonodos aumentados (15-20 por cento dos pacientes)

Leucemia de células pilosas: tratamento

A doença progride muito lentamente, às vezes nem um pouco. Por esta razão, em alguns pacientes, muitas vezes idosos, com ou sem esplenomegalia e citopenia mínimas, o curso só pode ser observado.

Na maioria dos pacientes, porém, acontece em algum momentoa necessidade de tratamento. O tratamento é necessário quando a concentração de hemoglobina está abaixo de 6,21 mmol / l, neutropenia abaixo de 1,0 x 109 / l, trombocitopenia abaixo de 100 x 109 / l, esplenomegalia acentuada, infecções recorrentes, avanço além dos nódulos, complicações autoimunes, leucemia grave ou doença progressiva. Curiosamente, o início precoce da terapia não aumenta significativamente as chances do paciente de prolongar o período de remissão. Observe que não há cura para a leucemia de células pilosas, mas os tratamentos atuais podem resultar em remissão por anos.
• Manejo de suporte: especialmente importante nas fases iniciais do tratamento, quando a citopenia aumenta, é tratar a infecção prontamente. Preste atenção especial ao risco aumentado de infecções fúngicas atípicas.

• A esplenectomia (remoção do baço) é indicada na esplenomegalia grave e é benéfica no tratamento da pancitopenia grave em pacientes com infiltração mínima da medula óssea. O tratamento medicamentoso deve ser evitado por 6 meses após a esplenectomia.

• Os análogos de purina são geralmente aceitos na terapia de primeira linha. Requer profilaxia de infecções por P. carini e irradiação de hemoderivados.

• Bolus deoxicomfomicina a cada 1-2 semanas para resposta máxima mais dois ciclos. A depuração de creatinina deve ser verificada antes de iniciar. 75 por cento deles entram em remissão completa.

• A infusão de cladribina por 7 dias dá uma chance comparável de remissão, mas pode ser menos durável.

• INF-alfa.

• G-CSF útil em pacientes com neutropenia profunda O tratamento deve ser monitorado por trepanobiópsia com CD20/BDA-44 e coloração TRAP.

Vale a pena saber

Leucemia de células pilosas: prognóstico

Não há classificação da gravidade da doença. A resposta ao tratamento é provavelmente o melhor fator prognóstico. O aumento da linfadenopatia abdominal no diagnóstico correlaciona-se com uma má resposta ao tratamento de primeira linha.

A leucemia de células pilosas permite que 95% dos pacientes sobrevivam por 5 anos. Algumas pessoas podem alcançar remissão a longo prazo com tratamento moderno. Para outros, o tratamento cuidadoso da doença recidivante (progressiva) pode resultar em sobrevida prolongada e de boa qualidade. Se a remissão for alcançada por mais de 5 anos, é provável que haja remissão adicional com o mesmo medicamento.

Categoria:

Oncologia