O linfoma difuso (não Hodgkin) de grandes células B é um tipo de linfoma não Hodgkin. O linfoma difuso de grandes células B (DLBCL) é o tipo de câncer do sistema linfático mais frequentemente diagnosticado - 35 por cento. Por sua vez, até 80 por cento. Linfoma agressivo é DLBCL. Quais são as causas e sintomas do linfoma difuso de grandes células B? Qual é o tratamento?

Linfoma difuso de grandes células B (não Hodgkin)é um tipo de linfoma não Hodgkin. O linfoma difuso de grandes células B (DLBCL) é o tipo de câncer do sistema linfático mais frequentemente diagnosticado - 35 por cento. Por sua vez, até 80 por cento. Linfomas agressivos são DLBCL.

O linfoma é um câncer do sistema linfático (que faz parte do sistema imunológico) caracterizado pelo crescimento descontrolado de glóbulos brancos (linfócitos B ou T), cujo número correto em um corpo saudável nos ajuda a combater infecção.

O linfoma difuso de grandes células B (não Hodgkin) é um câncer causado pela proliferação de células B.

Na Polônia, cerca de 7.500 novos casos de linfoma são diagnosticados todos os anos. Graças ao progresso da medicina, em muitos casos conseguimos superá-los. Pacientes poloneses não têm acesso a tratamento eficaz de linfoma não Hodgkin agressivo - refratário ao tratamento atual ou de células B recorrentes.

Linfoma difuso de grandes células B - causas

As causas do linfoma não Hodgkin de células B (DLBCL) são desconhecidas. Os prováveis ​​fatores de risco incluem:

Esta doença em mais de 50 por cento. é diagnosticado em pessoas com mais de 65 anos,

  • infecções virais e bacterianas
  • dieta hiperlipídica
  • radiação ionizante
  • exposições químicas
  • tratamento anticâncer anterior
  • tomando medicamentos imunossupressores

Linfoma difuso de grandes células B - sintomas

O linfoma é um tumor insidioso que pode ser difícil de detectar devido a sintomas inespecíficos (geralmente típicos do resfriado comum). Estes incluem:

Muitas vezes o primeiro sintoma desta doença é o inchaço indolor no pescoço, axilas e virilha causado porpor linfonodos aumentados.

  • aumento indolor dos gânglios linfáticos
  • temperatura elevada
  • tosse seca e persistente
  • infecções recorrentes do trato respiratório superior e pulmões
  • fraqueza
  • f alta de ar
  • sudorese noturna
  • perda de peso significativa em pouco tempo
  • distúrbios do sistema digestivo
  • coceira na pele

Sintomas inespecíficos significam que esta neoplasia é frequentemente diagnosticada em estágio avançado. A maioria dos pacientes com DLBCL consulta o médico por causa do aumento indolor dos linfonodos (60%) e/ou presença de um tumor na área extra-nodal (40%), bem como pela presença de sintomas gerais inespecíficos da doença (febre, sudorese noturna, tosse). , f alta de ar, perda de peso).

Linfoma difuso de grandes células B - diagnóstico

O diagnóstico final é feito após o exame histopatológico e imuno-histoquímico do linfonodo ou outro tecido do órgão afetado pelo tumor (por exemplo, estômago, amígdalas). Para isso, é necessário realizar uma biópsia de órgão ou remoção cirúrgica de todo o linfonodo com bolsa. Informações adicionais sobre a doença podem ser obtidas, por exemplo, com exames de sangue e medula óssea.

Linfoma difuso de grandes células B - tratamento

Linfoma difuso de grandes células B (DLBCL), sendo um linfoma agressivo, ao contrário do linfoma indolente (de baixo grau, de progressão lenta), requer medidas radicais - interromper a doença e envidar esforços para curá-la completamente.

Na maioria dos casos, a imunoquimioterapia (R-CHOP) e possivelmente a radioterapia são o padrão no tratamento dos linfomas não Hodgkin de 1º grau. A imunoquimioterapia consiste na administração simultânea de quimioterapia (citostáticos) e anticorpos monoclonais (rituximab), o que dá chance de cura permanente mesmo em 60-70% dos pacientes. pacientes. Esta terapia está disponível na Polônia como parte de um programa terapêutico financiado pelo Fundo Nacional de Saúde.

O verdadeiro drama é o caso dos linfomas recidivantes ou refratários, que representam aproximadamente 30-35 por cento do DLBCL. Em tal situação, pacientes com boa saúde podem receber imunoquimioterapia em altas doses - agentes quimioterápicos administrados sem rituximabe não dão muito efeito. A conclusão desse tratamento pode ser uma ponte para o paciente se submeter a um transplante de medula óssea.

E os pacientes que não responderam ao tratamento acima e têm uma segunda ou terceira recaída?A oportunidade para eles é a pixantrona, que é uma resposta às necessidades médicas não atendidas existentes. Atualmente, esta opção terapêutica está em f alta na Polónia. O tratamento usado até agora no linfoma recidivado (DLBCL) resultou em uma baixa taxa de resposta de 5%.

Pixantrona (aprovado na 3ª e 4ª linhas de tratamento) é o único medicamento com indicação EMA para tratamento em monoterapia de pacientes com linfoma não Hodgkin agressivo de células B repetidamente recidivante ou refratário em adultos. Pixantrona é um citostático de nova geração com um mecanismo de ação diferente em comparação com as antraciclinas clássicas registradas (doxorrubicina e outras). A droga é caracterizada por cardiotoxicidade reduzida. Isso é de grande importância para idosos que muitas vezes têm doenças cardiovasculares junto com câncer, bem como para pessoas que já foram tratadas com antraciclinas cardiotóxicas.

É importante ress altar que esta terapia também pode ser uma ponte para o transplante de medula óssea, dando a você a chance de uma cura permanente.

Dados de ensaios clínicos de Fase III envolvendo 140 pacientes mostraram uma melhora significativa (40%) na sobrevida livre de progressão (PFS) em comparação com o grupo controle. Os pacientes tratados com pixantrona alcançaram remissões completas ou de longo prazo - duração média de 9,6 meses. Em contraste, a sobrevida livre de progressão foi de 5,3 meses e a sobrevida global média foi de 10,2 meses. A droga tem um perfil de segurança previsível e gerenciável.

Vale ress altar que os pacientes não são tratados com pixantrona pelo resto da vida. A duração mediana do uso de drogas de acordo com estudos de fase III foi de 4 meses. Apenas 32 por cento. os pacientes deste estudo receberam 6 ciclos.

O

Comité dos Medicamentos para Uso Humano (CHMP) concluiu que os doentes que recebem pixantrona apresentam uma melhor resposta ao tratamento do que outros tratamentos contra o cancro - vivendo mais tempo sem agravamento da doença. Pixantrone foi avaliado positivamente pela agência britânica NICE.

Na Polônia, a pixantrona - como uma droga de chance única no tratamento do linfoma agressivo de grandes células B reincidente - é indicada para um grupo relativamente pequeno de pacientes. O número projetado de pacientes é de cerca de 200-300 pessoas.

Hoje, os pacientes poloneses podem aproveitar os benefícios do medicamento apenas como parte de ensaios clínicos. Pixantrone já está disponível em mais de uma dúzia de países da UE, incluindo Eslováquia, Eslovênia e Grécia, em países onde o nível de PIB é semelhante ao nosso. Na Polônia, o medicamento ainda não é reembolsado. Atualmente, pacientes com doença refratária oulinfoma de grandes células B recidivado, para o qual, por vários motivos, o transplante de medula óssea não pode ser realizado, ou se a doença ainda estiver ativa apesar do transplante, eles podem ser tratados praticamente apenas de forma paliativa - com quimioterapia tradicional.

Decisões positivas são aguardadas pelos pacientes, seus familiares e médicos que sabem que esse tipo de linfoma, se não tratado, torna-se uma sentença para o paciente em poucos meses.

Categoria:

Oncologia